Facteurs pronostiques et prise en charge des tumeurs rares

Résumé se en charge des tumeurs rares est souvent controversée. Le rôle des traitements adjuvants (radiothérapie et/ou chimiothérapie) est incertain. Généralement, le nombre limité de patients inclus dans les études ne permet pas une analyse statistique consistante. De ce fait, il nʹest généralement pas possible de déterminer ni les facteurs pronostiques de la maladie ni lʹimpact des traitements locorégionaux et systémiques adjuvants sur le contrôle local et la survie à long terme. Le réseau des tumeurs rares (Rare Cancer Network11www.rarecancer.net. oupe plus de 70 institutions de 21 pays. Il a été crée en 1993 avec comme objectif lʹinitiation de larges études rétrospectives à partir dʹun recueil de données multicentriques. Lʹanalyse de larges séries de tumeurs rares doit permettre ainsi une meilleure évaluation des facteurs pronostiques et de la prise en charge diagnostique et thérapeutique. Jusquʹà présent, 32 projets ont été mis en place. Dans cet article consacré aux tumeurs rares étudiées dans notre groupe, nous rapportons les données les plus importantes ayant un impact potentiel sur les pratiques et dont plusieurs étaient méconnues avant dʹêtre étudiés au sein de notre réseau. nagement of rare cancers is controversial. The role of adjuvant therapies, such as chemotherapy and radiation therapy remains unclear. The limited number of patients included in the studies cannot generally allow any consistent statistical analysis to determine either prognostic factors or the impact of surgery and adjuvant therapies on local control and long-term survival. The Rare Cancer Network1 is a multi-institutional cooperative group created in 1993 to initiate large retrospective studies on rare cancers with the aim of improving our knowledge in terms of management, outcome, and prognostic factors of such tumors. The network gathers more than 70 institutions from 21 countries. So far, 32 projects have been carried out. In this report we will discuss the most significant data provided by our group in several investigated diseases.