Pulmoner arteriyel hipertansiyonun diğer nedenleri: Pulmoner veno-oklüzif hastalık, pulmoner kapiller hemanjiyomatozis, portopulmoner hipertansiyon ve HIV- infeksiyonlarına bağlı pulmoner hipertansiyon

Pulmoner arteriyel hipertansyon (PAH) sınıflamasında idiyopatik PAH grup 1’de yer alırken “grup 1: diğer başlıklı alt gruplarda”; pulmoner veno- oklüzif hastalık (PVOH), pulmoner kapiller hemanjiyomatozis (PKH), portopulmoner hipertansiyon (PoPH) ve HIV ilişkili PAH yer almıştır. PVOH, klinik geliş, hemodinamik özellikler ve genetik geçmiş bakımından PAH’a benzerlik gösterirken patoloji venüllerde olup kesin tanı, kanama riski nedeni ile önerilmemekle birlikte biyopsi ile konulur. PKH, PAH’a neden olan, gençlerde görülen, akciğerin nadir idiyopatik hastalıklarından olup çoğunlukla hastanın ölümünden sonra biyopsi ile tanı konulur. PoPH, primer kronik karaciğer hastalığına bağlı pulmoner vasküler yatakta genişleme ile hipokseminin neden olduğu PAH olarak tanımlanır. HIV ilişkili PAH, özellikle intravenöz madde ve ilaç kullanımı olan HIV-enfekte hastalarda HIV enfeksiyonunun nadir bir komplikasyonudur.