Pediatrik pulmoner hipertansiyon ve doğumsal kalp hastalıklarına bağlı bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon

Çocuklarda görülen pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) tipleri erişkinlerde görülenlerle benzerlik göstermekle birlikte daha çok doğumsal kalp hastalıklarına ikincil olarak gelişen PAH tipi sıktır. Yenidoğan persistan pulmoner hipertansiyonu (YD-PPH) ise tamamen farklı bir mekanizma ve gidiş gösterir. YD-PPH daha çok gebelik süresini tamamlamış yenidoğanların hastalığıdır. Yüksek morbidite ve mortalite ile seyreder. Son yıllarda tedavide inhale nitrik oksit (NO) ve ekstrakorporeal membran oksijenasyonun kullanılması, deneyimli merkez sayısının artması hastalığın seyrini önemli ölçüde değiştirmiştir. Nadir görülen primer ve ailevi PAH iyi bir anamnez ve fizik inceleme ile kuşkulanılarak tanı konulabilen ancak ilerlemiş olgularda semptomatik olan PAH türleridir. Doğumsal kalp hastalıklarına (DKH) bağlı PAH sıklığı 1.6-12.5 olgu/milyon/yıl olarak bildirilmiştir. PAH’lı hastaların %1’inde Eisenmenger sendromu tanımlanmıştır. Çocuklarda soldan sağa şantlı DKH ları pulmoner arteriyel hipertansiyonun başlıca nedendir. DKH olan PAH’lı çocukların erken cerrahi ile tedavi edilmeleri pulmoner vasküler hastalığın önlenmesi için gereklidir. Bu hastalarda yaşam süresi ve kalitesini artırmak amacı vazodilator ilaç tedavileri (NO, prostaglandin analogları, fosfodiesteraz inhibitörleri, endotelin reseptör antagonistleri) kullanılmaktadır. Birçok hasta için kalp akciğer veya akciğer nakli tek cerrahi seçenektir.