Bağ dokusu hastalıklarına bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), bağ dokusu hastalıklarının (BDH) önemli komplikasyonlarından birisidir ve ön planda sistemik skleroz, sistemik lupus eritematozus (SLE), karma (mixed) bağ dokusu hastalığında (KBDH) görülür. PAH, sistemik sklerozda tek başına veya interstisyel akciğer hastalığı ile birlikte görülebilir ve mortalitenin en önemli nedenlerinden biridir. Yapılan çalışmalar hastaların yaklaşık %10’unda PAH geliş- me ihtimali olduğunu ve ekokardiyografi ile yıllık taramaların gerektiğini göstermektedir. Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu yapılması gerek- lidir. Sınırlı deri tutulumu, geç başlangıç yaşı, Raynaud fenomeni, parmak ülserleri, telanjiektaziler, tırnak yatağı kapillerlerinin azalması, anti U3RNP ve antisentromer antikorların pozitifliği PAH gelişiminde bilinen risk faktörleridir. Ekokardiyografi yanında karbon monoksit akciğer diffüz- yon testi (DLCO) ve pro-beyin natriüretik peptit (pro-BNP) değerlerinin izlenmesi PAH gelişimi açısından uyarıcıdır. SLE seyrinde PAH bazı çalış- malarda antifosfolipid antikorlar ve Raynaud fenomeni ile ilişkili bulunmuştur. KBDH SLE, sistemik skleroz ve polimiyozitin klinik özelliklerinin bir arada bulunduğu hastalarda U1-RNP’ye karşı oto antikorların saptandığı bir çakışma sendromudur. PAH prognoz açısından KBDH’de en önemli organ tutulumlarından biridir ve en sık ölüm nedeni olduğu bildirilmiştir. Hastaların %9-27’sinde PH gelişimi bildirilmektedir. Sistemik skleroz sey- rinde görülen PAH endotelin reseptör antagonistleri, prostasiklin analogları ve fosfodiesteraz-5 inhibitörlerinden yararlanırken, erken dönem SLE-KBDH hastaları immünsüpresif tedaviden yarar görebilir.