مطالعه ميزان بقاي بيماران مبتلا به نقص ايمني اوليه مراجعه كننده به بيمارستان مركز طبي كودكان از سال 1358 تا 1383

سابقه و هدف بيماري هاي نقص ايمني اوليه (PID) شامل يك گروه از بيماري ها ميباشد كه در نتيجه اختلال اوليه در سيستم ايمني بدن رخ مي دهد و شيوع تخميني اينها 1 در 000/10 تولد زنده مي باشد) بجز IgA deficiency). مطالعات مختلفي راجع به بقا بسياري از بيماري ها انجام شده است ولي در رابطه با بيماري PID ميزان بقاء پس از درمانهاي رايج ويا بدون درمان، نياز به بررسي ومطالعه بيشتر دارد. مواد و روش ها كودكان مبتلا به بيماري نقص ايمني ثابت شده 18-8 ساله كه از سال 1383- 1358 جهت درمان و پيگيري به بيمارستان مركز طبي كودكان مراجعه كرده، وارد اين مطالعه شده و با كمك يكي از والدين و يا در صورت امكان خود بيمار وهمينطور با استفاده از پرونده بيمار اطلاعات لازم درمورد بيماري وي، مدت زمان ودرمان آن پر گرديد. نهايتا ميزان بقا توسط آناليز كاپلان ماير بدست آمد. يافته ها كل بيماران مورد مطالعه 446 نفر بودند كه از اين تعداد 98 نفر (22%) مبتلا به CVID، 37 نفر (3. 8%) مبتلا به Brotun، 29 نفر(5. 6%) مبتلا به IgA Deficiency، 83 نفر (6. 18%) مبتلا به(CGD) Chronic Granolomatose Disease، 69 نفر (5. 15%) مبتلا به Ataxi Telangectasis، 6 نفر (3. 1%) مبتلا به Hyper IgM، 18 نفر (4%) مبتلا به Leukocyte Adhesion Deficiency و23 نفر (2. 5%) مبتلا به Sever Combined immune deficiency بودند.از كل بيماران 282 نفر مذكر (2. 63%) و164 نفرمونث (8. 36%) بودند. ميانگين سن در كل بيماران66/8 ± 01/13 سال بود كه در بيماران مبتلا به بيماري هاي مختلف متفاوت بود. ميزان بقاء كل بيماران در اين مطالعه42. 1 ± 81. 47 سال بود و در كل حدود 20% بيماران نقص ايمني قبل از سن 25 سالگي فوت كرده بودند وحدود 80% افراد ميتوانندحداقل تا 60 سالگي زندگي كنند. ميانگين Survival در بيماران CVID در مطالعه ما 23. 3 ± 76. 42 سال ودر بيماري بروتون ميزان بقا 28.42±1.99 سال بود و دربيماري Hyper IgM نيز ميزان بقا 3.65 18.04± سال و دربيماري CGD ميزان بقا 1.93 ± 51.77 سال و در بيماري IgA deficiency ميزان بقا بيماران در اين مطالعه 27.1±1.3 سال و دربيماري SCID ميزان بقا 71. 0 ± 4.49 سال بدست آمده است. نتيجه گيري گرچه بيماري هاي گروه PID ناشايع هستند ولي تاخير در تشخيص ودرمان بموقع آنها ميتواند سبب افزايش مورتاليته وهمچنين كاهش طول عمر آنها شودوتشخيص ودرمان به موقع سبب افزايش طول عمر وبقا آنها ميشود. دركل ميزان بقا بيماران مبتلا به بيماري هاي نقص ايمني اوليه در مطالعه ما نسبت به ساير مطالعات در نقاط مختلف دنيا كمتر بوده است كه ميتواند بعلت عدم تشخيص ودرمان بموقع آنها باشد.