Author/Authors :
زنديان, خدامراد دانشگاه علوم پزشكي جندي شاپور اهواز - مركز تحقيقات تالاسمي و هموگلوبينوپاتي - گروه خون و سرطان كودكان, اهواز, ايران , محمديان نسب, عبدالمجيد دانشگاه علوم پزشكي جندي شاپور اهواز - گروه كودكان, اهواز, ايران , شهبازيان, حاجيه دانشگاه علوم پزشكي جندي شاپور اهواز - بيمارستان گلستان - بخش اندوكرينولوژي, اهواز, ايران , خوشحال دهدار, فهيمه دانشگاه علوم پزشكي تهران, تهران, ايران , سلاجقه, نرگس فاقد وابستگي
Abstract :
هدف
تالاسمي يك كم خوني همولتيك ناشي از هموگلوبينوپاتي ها مي باشد كه در كشور ما بخصوص در استان خوزستان شايع است. و عوارض غدد درون ريز آن از جمله هيپوپاراتيروئيدي، بدليل رسوب آهن در بافت پاراتيروئيد در دهه دوم شايع مي باشد. با تشخيص و درمان زودرس هيپوكلسمي و هيپوپاراتيروئيد اين بيماران ميتوان از عوارضي نظير تشنج يا پاراستزي جلوگيري كرد. هدف از اين مطالعه بررسي بروز هيپوپاراتيروئيدي در بيماران تالاسمي بعد از دهه اول زندگي بود.
روش مطالعه
در اين مطالعه توصيفي- مقطعي كليه بيماران تالاسميك بيمارستان شفاي اهواز كه سن بيش از 10 سال داشتند مورد بررسي قرار گرفتند. اطلاعات از طريق پرسشنامه تهيه و معاينه باليني از نظر وجود نشانه هاي تروسو، شوستوك و اسپاسم كارپوپدال انجام و سطح سرمي كلسيم، فسفر آلكالن فسفاتاز، هورمون پاراتيروئيد، پروتئين تام، آلبومين و فريتين اندازه گيري شد.
يافته ها
از 96 بيمار مورد بررسي 26 بيمار (27.1%) هيپوپاراتيروئيد بودند. تمام بيماران هيپوپاراتيروئيد، كلسيم پائين، فسفر بالاي حد طبيعي هر سن متناسب با سن، PTH پائين و آلكالن فسفاتاز طبيعي يا پائين داشتند. از 26 بيمار هيپوپاراتيروئيد 46% داراي علامت گزگز و مورمور، 38.4% داراي علامت شوستوك، 30.7% داراي علامت تروسو و 11.5% داراي علامت اسپاسم كارپوپدال بودند. 30.8% بيماران هيچكدام از علائم باليني هيپوپاراتيروئيدي را نداشتند. ميانگين سطح سرمي فريتين در بيماران هيپوپاراتيروئيد بطور معني داري بيش از بيماران غير هيپوپاراتيروئيد بود (0.002=p). هرچند هيپوپاراتيروئيدي در جنس مذكر شايعتر و بروز زودتري نسبت به جنس مونث نشان داد ولي اين اختلاف از لحاظ آماري معني دار نبود. پانزده سال بعد از تشخيص تالاسمي ماژور، فراواني هيپوپاراتيروئيدي افزايش چشمگير پيدا كرده بود (0.04=p).
نتيجه گيري
توصيه مي شود بدون توجه به علائم باليني، سطح PTH در تمام بيماران تالاسمي بالاي پانزده سال به صورت هر 6 ماه يا ساليانه اندازه گيري شود و براي جلوگيري از تجمع بيش از حد آهن دسفرال بصورت منظم تجويز شود.
Keywords :
تالاسمي ماژور , هيپوپاراتيروييدي , پاراتورمون , تروسو , فريتين