اسكلرودرمي در كودكان و نوجوانان: گزارش 35 بيمار

هدف اسكلرودرمي يك بيماري اتوايميون با گرفتاري چند سيستم بدن است. از جمله بافت هاي گرفتار در اين بيماري پوست و نسوج همبند مي باشد كه با ضخيم شدن و سفت شدن پوست و تنگي عروقي مانند فنومن رينود مشخص مي شود. هدف از اين مطالعه بررسي يافته هاي دموگرافيك بيماران ايراني است. روش مطالعه اين مطالعه يك مطالعه گذشته نگر در بيماراني است كه با تشخيص اسكلرودرمي در طي سال هاي 1370 تا 1382 در بخش روماتولوژي مركز طبي كودكان بستري شدند. يافته ها مجموعا 35 بيمار با تشخيص كلينيكي و پاراكلينيكي اسكلرودرمي (15 كودك بيماري سيستميك و 20 كودك لوكاليزه) در طي اين مدت بستري و تحت درمان قرار گرفتند. نسبت دختر به پسر در اين مطالعه 2.5 به يك، و ميانگين سني 8.9 سال (3 تا 16 سال) بود. علايم عمومي بيماري شامل تب، ضعف عمومي و خستگي زودرس (30 تا 60%) و علايم اختصاصي شايع شامل سفت شدن و فيبروز پوست (60%)، فنومن رينود مثبت (60%)، آتروفي و هيپرپيگمانتاسيون (40%)، آرترآلرژي و آرتريت و تغيير شكل مفاصل اندام ها (30%)، ادم غير گوده گذار (16%)، بود. علايم آزمايشگاهي نيز شامل كم خوني با هموگلوبين كمتر از 12 گرم در دسي ليتر (60%)، سديمانتاسيون بيش از 50 (40%)، CRP+ (40%)، و F-ANA مثبت با تيتر بالاتر از 1.160 (20%) ديده شد. بيوپسي پوست انجام شده كه با تجمع كلاژن تيپ 4 در پوست در 75% موارد گزارش گرديد. نتيجه گيري اين بيماري در كودكان ايراني نادرتر از كودكان اروپايي نيست، ولي در مقايسه بالغين از شيوع كمتري برخوردار است.