سيرنومليا، گزارش مورد و مرور مقالات

هدف: سيرنومليا يا سندرم پري دريايي با چسبيدگي كامل يا ناكامل اندام هاي تحتاني مشخص مي شود و بروز آن 5/1 تا 2/4 در صد هزار تولد مي باشد. فرضيه هاي متفاوتي براي بروز سيرنومليا مطرح شده اند. هدف از اين مطالعه معرفي اين مورد نادر از ناهنجاري هاي جنيني است كه در نوع خود با اختلالات كميابي همراه بوده است. علاوه بر اين با مرور مقالات مرتبط با موضوع، به بحث در رابطه با روش هاي تشخيصي زوردس اين ناهنجاري و اهميت آن براي مادر و جنين پرداخته شده است.معرفي بيمار: در اين مقاله يك مورد از سيرنومليا در يك جنين 20 هفته معرفي شده است كه در سونوگرافي كاهش شديد مايع آمنيوتيك داشته و جنين فاقد كليه و مثانه بوده است. علاوه بر اين نقص در مهره هاي ناحيه لومبوساكرال و نقص در تشكيل استخوان هاي ايليو ساكرال، تشكيل نشدن كيسه صفرا، كور بودن روده بزرگ در ناحيه كولون صعودي و عدم تشكيل دستگاه تناسلي خارجي نيز در اتوپسي ديده شد. از جنين پرتوبرداري به عمل آمد كه استخوان هاي ران و ساق هر دو پا كاملا تشكيل شده و به هم جوش نخورده بودند و به اين ترتيب، تشخيص سيرنومليا تيپ 1 براي جنين گذاشته شد.نتيجه گيري: بر خلاف نام آن (پري دريايي) مبتلايان به اين سندرم معمولا مذكر مي باشند. اين سندرم معمولا با حيات منافات دارد ولي مبتلايان زنده نيز به ندرت گزارش شده اند.