37315

ليپيدوز ديستوپيك ارثي .

گنجه اي زاده روحاني فاطمه نويسنده , رحمان محمود نويسنده

دانشگاه تبريز: دانشكده پزشكي ، داروسازي وآموزشگاه پرستاري ومامايي

دكتري

33

1344

ليپيدوز هيستوپيك ارش , پزشكي , مطالعات پاتولوژيكي , مطالعات ژنتيك , مطالعات كلينيكي , علايم

ليپيدوز ديستوپيك ارثي بيماري ذخيره چربي منحصر به فردي است كه در سيستم عصبي ذخيره چربي محدود به دسته نرونهاي معيني مي باشد. سلولهاي مبتلا به نظر آماس يافته و شكل بالوند Ballooned به خود مي گيرند. ذخيره چربي از اوايل زندگي شروع گشته و به طور ناگهاني در فونكسيون نرونهاي مبتلا اختلال توليد مي كند. چربي در سلولهاي عضلات صاف قسمت مياني عروق كوچك سراسر بدن تجمع حاصل مي نمايد. قسمت مياني رگها هيپرتروفيد شده در حاليكه جدار داخلي رگها تنگ گشته وبا اين ترتيب توليد كم خوني مغزي انفاركتوس ها و ترومپوزهاي عروقي گذري خواهد شد. بيماري ليپيدوز ديستوپيك هر دو جنس را مبتلا مي سازد ولي مردان بثورات جلدي به شكل اريتمهاي ماكولر و پاپولر و نيز لژيونهاي عروقي ، ملتحمه هاي بولير و پلكي ، وريه هاي شبكه اي ديلاته و پيچيده و كدورتهاي طبقه اپي تليال قرينه را نشان مي دهند. در حاليكه در زنان مبتلا تنها كدورتهاي قرنيه اي وجود دارد. البته شناسايي اين كدورتها در تشخيص بيماري آنان كمك مي كند.

1-1

فارسي