چكيده :
سندرمهاي متعددي كه از نظر كلينيكي بصورت يرقان مزمن غير هموليتي نشان داده شده و يا مشكوك باين حالت هستند بعلت اختلالات كبدي كنترل شده بوسيله ژنها است . اين اختلالات را مي توان بدو گروه اصلي تقسيم بندي نمود. يكي اختلال در تبديل بيلوروبين تركيبات كونژگه آن است . و ديگري براي تركيبات كونژگه از راه صفرا. ايكز غير همولتيك مادرزادي (سندرم كريگلر- بخار ) يك بيماري فاميلي نادر و احتمالا ارثي است كه با بالابودن بيلروبين غير كونژگه در پلاسما مشخص مي شود و اكثرا با ضايعات مغزي توام است . ضايعه معمولا در سيستم آنزيمي بيلروبين گلوكورينداست كه از دفع پيگمانهاي صفراوي در صفرا جلوگيري مي كند. در بعضي از بيماران اين نقص آنزيمي زياد نيست و در اينها عيار بيلروبين خيلي بالا نبود و معمولا با ضايعات مغزي توام نيست يك اختلال ژنتيكي مشابهي در يك موش Wistn نوعي هيپربيلرونمي غير كونژگه و دايم العمرايجاد مي كند.
