48953

هموگلوبينوپاتيها و تالاسمي ها.

صالحي غلامرضا نويسنده , نبكداريان جعفر نويسنده

دانشگاه تبريز، دانشكده پزشكي

دكتري

48

1362

رده پزشكي پزشكي هموگلوبينوپاتيها تالاسمي ها

اختلالات كيفي هموگلوبين را هموگلوبينوپاتي مي گويند. حالت هتروزايگوت را Trait و هوموزايگوت را بيماري مي گويند. قاعدتا حالت هتروزايگوت بي خطراست در حاليكه هوموزايگوت ممكنست اثرات زيان آوري داشته باشد. از طرفي فكر مي شود كه تالاسمي به علت توراث سرعت كمتر از طبيعي در سنتز يكي از پپتيدهاي هموگلوبين طبيعي باشد. به اين جهت جداگانه نامگذاري شده است . سندرمهاي تالاسمي گروه نا متجانسي از اختلالات ارثي را تشكيل ميدهند كه در افراد هموزيگوت با كم خوني شديد يا مرگ داخل رحمي و در هتروزيگوتها بااختلالات نسبتا جزيي گلبولهاي قرمز مشخص مي شوند اين سندرمها به دو گروه مشخص تقسيم مي شوند. آلفاتالاسمي كه معلول تاخير توليد زنجيره هاي آلفا، و بتا تالاسمي كه ناشي از تاخير توليد زنجيره هاي بتاي گلوبين است . اهميت باليني دو نوع تالاسمي آلفا و بتا به تفصيل شرح داده شده است .

1-1

فارسي