عنوان :
تظاهرات باليني و آزمايشگاهي بيماري خوني ون ويلبراند
پديدآورندگان :
شفاييان بهمن نويسنده , ميراني ميترا نويسنده
نام دانشگاه :
دانشگاه علوم پزشكي شيراز
كليدواژه زبان طبيعي :
تظاهرات باليني و آزمايشگاهي بيماري خوني ون ويلبراند رده پزشكي پزشكي
چكيده :
بيماري ون ويلبراند كه به نام كاشف خود، يك پزشك فنلاندي كه در سال 1926 براي نخستين بار آن را توصيف كرد. نامگذاري شده است كمبود يا نقص ساختاري ملكولي يك پروتيين پلاسما به نام فاكتور ون ويلبراندميباشد كه براي پايدار شدن فاكتور هشت در جريان خون و براي چسبيدن نرمال پلاكتها به محلهاي صدمه به عروق لازم است . ژن فاكتورون ويلبراند روي كروموزوم 12 قرار دارد. مشخصات بارز بيماري پايين بودن سطح فاكتور ويلبر اندروي كروموزوم 12 قرار دارد. مشخصات بارز بيماري پايين بودن سطح فاكتور هشت ، زمان سيلان طولاني و توارث اتوزومال است . دو مشخصه با مطالعات روزافزون بخصوص در دهه اخير برروي بيماري يك گروه هتروژن از نارسايي هاي فاكتورون ويلبراند به عنوان زير گروههاي بيماري شناخته شده است . درمان بيماري شامل جايگزيني بوسيله فاكتور استخراج شده از پلاسماي افراد نرمال و فرآورده هاي كرايو، دسمپرسيني و براي خونريزي هاي پريوديك و پس از زايمان در زنان به كار بردن هورمونها بخصوص استروژن است .
يادداشت :
دانشگاه علوم پزشكي شيراز
