مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري - سندرم آلپورت بررسي متون و مقالات

چكيده :

هدف از اين مطالعه بررسي سندروم آلپورت است در خصوص بيماريها كليه قسمت هاي عمده اي را دسته ارثي تشكيل ميدهد كه اينها ممكن است سبب اختلال در ساختمان و يا عملكرد كليه بشوند. گروه بيماريهاي ارثي كليه بسيار متنوع اند. در اين مقايسه سعي كرده ايم نفريت هاي ارثي مزمن يا سندرم آلپورت را به عنوان نمونه شرح دهيم . سندرم آلپورت سبب 2-1 نارسايي كليوي وخيم مي شود. از اين جهت كلينيكي اين بيماري به صورت نفريت پيش رونده هماچو و يك كاهش شنوايي حسي - عصبي نسلهاي متوالي يك فاميل خود را نشان ميدهد و علاوه بر اين مشكلات قسمتهاي چشم مانند كپسول قدامي لنز و وجود فركل و نيز از ارگانهاي ديگر هم ممكن است در گير شوند 80 اين بيماران از جهت ژنتيكي وابسته به كرموزوم X اند و حدود 15-10 توزم غالب اند. از جهت پاتوژنز مشاهده شده است غشاي پايه گلومرولهاي كليه در اين بيماران اشكال دارد و نقش آنتي باديهاي اتو ايمني بيان شده است كه در متن بحث بيشتر و توضيح مي دهيم . يكي از اتوايمني بيان شده است كه در متن بحث بيشتر توضيح مي دهيم . يكي از درمانهاي انجام شده براي اينها پيوند كليه است كه مواردي از بازگشت مجدد بيماري ديده شده است .