59011

OSteogenesis Imperfecta

امامي محمدجعفر نويسنده , قرباني قره قاني عبدالحسين نويسنده

دانشگاه علوم پزشكي شيراز

دكتري

0

1373

رده پزشكي پزشكي بيماري بافت پيوندي هتروژنوس سندروم درمان

Ostogenesis Imperfecta يك بيماري بافت پيوندي است كه از نظر ژنتيكي هتروژنوس و شامل تعدادي سندروم مجزا مي باشد بعضي به صورت اتوزومال غالب و بعضي به صورت مغلوب و عده اي به صورت موتاسيون خودبخودي مي باشد. تظاهرات باليني اين بيماري داراي تنوع بسياري است كه شامل استيوپورز عمومي و يافته هاي غيراختصاصي ديگري كه از نظر كلينيكي ممكن است در يك جهت طيف بدون علايم و در جهت ديگر داراي قابليت انحنايي و شكننده بودن استخوانهاي بلند باشد. يافته هاي ديگر داراي قابليت انحنايي و شكنننده بودن استخوانهاي بلند باشد. يافته هاي ديگر داراي به صورت عدم تكامل دندانها اسكلراي آبي ، كري ، هرنيا، قابليت در رفتگي لگمانتها عرق كردن زياد مي باشد و به 4 نوع تقسيم مي شود كه هر نوع خصوصيات خاص به خود را دارد. جهت درمان به دو صورت جراحي و غيرجراحي استفاده مي شود كه درمان جراي اساسي ترين روش است البته تاكنون درمانهاي غذايي متعددي بكار گرفته شده ولي هيچكدام موثر نبوده است . مگر اينكه روشي يافت شود كه خطاي مكانيسم تشكيل كلاژن را تصحيح نمايد. از راههاي ديگري كه مي توان كاهش تمايل به شكستگي را در كودك ايجاد نمود حمايت از كودك مي باشد دادن مقدار كافي ويتامين و همچنين استروژن و آندروژن مي تواند اثرات مفيد داشته باشد.

دانشگاه علوم پزشكي شيراز

فارسي