مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري - بررسي كلي سندرم نفروتيك مادرزادي در بيمارستانهاي وابسته به دانشگاه علوم پزشكي شيراز

چكيده :

همه بيماران شناخته شده با سندرم نفروتيك مادرزادي در شش ماهه اول زندگي كه در پانزده سال اخير در بيمارستانهاي نمازي و شهيدفقيهي شيراز بستري شده اند (10 بيمار) بطور گذشته نگر مورد مطالعه قرار گرفتند. ميانگين سن بيماران به هنگام شروع علايم بيماري دوماهگي و در زمان تشخيص بيماري دو و نيم ماهگي بوده و در تمامي بيماران ورم در چهارماه اول بعد از تولد ظاهر شده است . تاريخچه مثبت از سندرم نفروتيك مادرزادي در هيچكدام از بيماران گزارش نشده است . زايمان قبل از ترم در 20 ، تولد با پا در 10 و بزرگي جف در 20 موارد ثبت شده بود. در همه بيماران اختلال رشد وجود داشت . باز بودن بيش از حد ملاج و جدايي وسيع سوچرهاي جمجمه در 50 بيماران و پرفشاري خون در 20 موارد يافت شد. در همه بيماران پروتيينوري شديد و در 60 موارد هماچوري ميكروسكوپي و فقط در يك بيمار هماچوري ماكروسكوپي گزارش شده است . در همه بيماران هيپوپروتيينمي شديد و هيپوآلبومينمي و در اكثريت بيماران هيپركلسترولمي و هيپوكلسمي به چشم مي خورد....