مرکز منطقه ای اطلاع رساني علوم و فناوري - يافته هاي چشمي بيماران تالاسمي زير 12 سال

چكيده :

تالاسمي يك بيماري ژنتيكي است كه بيمار بعلت اشكالي كه در ساخت زنجيره هموگلوبين دارد و در همان اوان كودكي با كم خوني و علايم آن بروز كند و بعلت فعال شدن بيش از حد سلولهاي خون ساز و در مغز استخوان كبد و طحال بيمار با اشكالات استخواني و بزرگ شدن كبد و طحال مراجعه كنند. تالاسمي انواع مختلف دارد و بسته به اينكه اشكال در ساخت زنجيره آلفا باشد يا بتا و پند ژن سنتز هموگلوبين اشكال داشته باشند. طبقه بندي مي شود. شايعترين نوع آن تالاسمي بتا مي باشد. كه در نصف فرزندان والدين هتروزيگوت ديده مي شود. علايم بيماري معمولا بعد از شش ماهگي ديده مي شود بشكل اشكالات رشد، تب ، ضعف و اسهال و علايم كم خوني نظير رنگ پريدگي ضعف ، بيحالي و آنوركسي ، درمان كامل بيماري پيوند مغز استخوان است و تا زماني كه بيمار پيوند نگرفته باشد بايد تزريق خون مكرر داشته باشد تا هموگلوبين بالاي 10 برسد و علايم كم خوني نشان ندهد. معمولا فاصله تزريق خونها حدود يكماه مي باشد و هر كيسه خون حدود 250 ميلي گرم آهن دارد علاوه بر آن بيماران تالاسمي به ميزان بالاتري از روده خود آهن جذب مي كنند پس پيوسته بيماران تالاسمي در خطر Iron overload قرار دارند و از اين جهت بايد دسفرال مصرف نمايند.