مرض كثرة النوسجات(لانغرهانس) ( LCH) في مستشفى الاطفال – جامعة دمشق

ﺧﻠﻔﻳــﺔ اﻟﺑﺣــث وﻫدﻓــﻪ: ﻣــرض اﻟﻧوﺳــﺟﺎت (ﻻﻧﻐرﻫــﺎﻧس) ﻣــرض واﺳــﻊ طﻳــف اﻟﺗظــﺎﻫرات اﻟــﺳرﻳرﻳﺔ، ﻳــﻧﺟم ﻋــن ﺗﺟﻣــﻊ ﺧﻼﻳــﺎ وﺣﻳدة اﻟﻧﺳﻳﻠﺔ ﻣن اﻟﺧﻼﻳﺎ اﻟﻣﺗﻐﺿﻧﺔ ﻓﻲ ﻣﺧﺗﻠـف اﻷﻧـﺳﺟﺔ، وﻳـراوح اﻟـﺳﻳر اﻟـﺳرﻳري ﻣـن اﻟـﺷﻛﻝ اﻟﻣﺣـدد ﻟذاﺗـﻪ اﻟـﻰ اﻟـﺷﻛﻝ اﻟــﺳرﻳﻊ اﻟﻣﺗرﻗــﻲ واﻟﻣﻣﻳــت. وﺿــﻌت ﺟﻣﻌﻳــﺔ اﻟﻧوﺳــﺟﺎت ﻣﺧططــﺎً وﺧطــﺔ ﻟﺗــدﺑﻳر اﻟﻣــرض ﻣــن ﺧــﻼﻝ ﺗــﺻﻧﻳف ااﻟﻣرﺿــﻰ ﻓــﻲ ﻣﺟﻣوﻋﺗﻳن اﻧذارﻳﺗﻳن ﺗﺑﻌﺎً ﻟﻌدد اﻷﻋﺿﺎء اﻟﻣﺻﺎﺑﺔ. ﻳﻌﺗﻣد ﺗﺷﺧﻳص اﻟﻣرض ﻋﻠﻰ اﻟدراﺳﺔ اﻟﻧـﺳﺟﻳﺔ ﻟﻶﻓـﺎت اﻟﻣـﺻﺎﺑﺔ، واُﱢﻛـدَ ذﻟــك ﺑﺎﻟدراﺳــﺔ اﻟﻣﻧﺎﻋﻳــﺔ ﻟﻠﻣوﺟــودات اﻟــﺳﺎﺑﻘﺔ. ﺗﻌﺗﻣــد ﺧطــﺔ اﻟﻣﻌﺎﻟﺟــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻷﻋــﺿﺎء اﻟﻣــﺻﺎﺑﺔ وﻣﻛﺎﻧﻬــﺎ، وﺗﻌــدﱡ اﻻﺳــﺗﺟﺎﺑﺔ اﻷوﻟﻳﺔ ﻟﻠﻌﻼج ﺣﺟر اﻟزاوﻳﺔ ﻓﻲ ﺗﻘرﻳر اﻟﺧطﺔ اﻟﻌﻼﺟﻳﺔ. دراﺳﺔ اﻟﺳﻳر اﻟﺳرﻳري واﻟﺗدﺑﻳر واﻟﻣﻌﺎﻟﺟﺔ ﻋﻧد ﻣرﺿﻰ داء اﻟﻧوﺳـﺟﺎت (ﻻﻧﻐرﻫـﺎﻧس) اﻟﻣﺷﺧـﺻﻳن ﻓـﻲ ﻣﺳﺗـﺷﻔﻰ اﻷطﻔـﺎﻝ ﺟﺎﻣﻌﺔ دﻣﺷق ﻓﻲ اﻟﻣدة 2000/1/1- 2010/12/31 وﻻﺳﻳﱠﻣﺎ اﻟﻣﻌﺎﻟﺟﻳن وﻓق ﺑروﺗوﻛوﻝ LCHII . ﻣــواد اﻟﺑﺣــث وطراﺋﻘــﻪ: ﺷــﻣﻠت اﻟدراﺳــﺔ 64 ﻣرﻳــﺿﺎً ﺗﻘــﻝ اﻋﻣــﺎرﻫم ﻋــن 14 ﺳــﻧﺔ، اﻋﺗﻣــد اﻟﺗــﺷﺧﻳص اﻋﺗﻣــﺎداًً رﺋﻳــﺳﺎ ﻋﻠــﻰ اﻟدراﺳﺔ اﻟﻧﺳﺟﻳﺔ ﺑﺎﻟﻣﺟﻬر اﻟﺿوﺋﻲ، ﻣﻊ اﺟراء اﻟدراﺳﺔ اﻟﻣﻧﺎﻋﻳﺔ ﻓﻲ ﺑﻌض اﻟﺣﺎﻻت، ﻗﺳم ﻣرﺿـﻰ اﻟدراﺳـﺔ اﻟـﻰ ﻣﺟﻣـوﻋﺗﻳن ﻣن ﺣﻳث ﺷﻛﻝ اﻹﺻﺎﺑﺔ: اﻷوﻟﻰ ﻫـﻲ ﻣﺟﻣوﻋـﺔ اﻟﻣرﺿـﻰ ذوي اﻹﺻـﺎﺑﺔ ﻣﺗﻌـددة اﻷﺟﻬـزة وﻣﺟﻣوﻋـﺔ اﻟﻣرﺿـﻰ ذوي اﻹﺻـﺎﺑﺔ ذات ااﻟﺟﻬﺎز اﻟﻣﻔرد.طﺑق اﻟﻌـﻼج اﻟﺟراﺣـﻲ ﻓـﻲ ﺣـﺎﻟﺗﻳن، ﻛﺎﻧـت اﻹﺻـﺎﺑﺔ ﻓﻳﻬـﺎ ﺣﺑﻳﺑوﻣـﺎً ﺣﺎﻣـﺿﻳﺎً وﺣﻳـدا،ً واﻟﻌـﻼج اﻟﻛﻳﻣﻳـﺎوي ﻋﻧد 62 ﺣﺎﻟﺔ ﻣرﺿﻳﺔ. اﻣﺗدت ﻣراﻗﺑﺔ اﻟﻣرﺿﻰ ﻧﺣو 12 ﺳﻧﺔ. اﻟﻧﺗــﺎﺋﺞ: ﺑﻠــﻎ ﻋــدد اﻟﻣرﺿــﻰ 64 ﻣرﻳــﺿﺎً (40 ذﻛــوراً ،24 اﻧﺎﺛــﺎً)، راوﺣــت اﻋﻣــﺎرﻫم ﺑــﻳن (2 ﺷــﻬراً-12ﺳــﻧﺔ)، 63% ﻣــن اﻟﻣرﺿﻰ اﻋﻣﺎرﻫم اﻗﻝ ﻣن 2ﺳﻧﺔ، اﺟري اﻟﻌﻼج اﻟﺟراﺣﻲ ﻋﻧد ﻣرﻳﺿﻳن اﺛﻧﻳن ﺷﺧص ﻟدﻳﻬﻣﺎ ﺣﺑﻳﺑوم ﺣﺎﻣﺿﻲ وﺣﻳد، اﺣـدى اﻟﺣﺎﻟﺗﻳن ﺣﺻﻝ ﻟدﻳﻬﺎ اﻟﺷﻔﺎء اﻟﺗﺎم، اﻣﱠﺎ اﻷﺧرى ﻓﻘد ﺣدث ﻟدﻳﻬﺎ اﻟﻧﻛس اﻟﻣﺗﻛرر، وطﺑق ﻟﻬﺎ اﻟﻌﻼج اﻟﻛﻳﻣﻳﺎوي دون ﺗﺣـﺳن. 62 ﻣرﻳﺿﺎﻫمً ﻣن طﺑق ﻟﻬم اﻟﻌﻼج اﻟﻛﻳﻣﻳﺎوي وﻓق ﺑروﺗوﻛوﻝ LCHII، 15 ﻣﻧﻬم ﻋوﻟﺟوا ﻣدة 6 اﺷﻬر، 36 ﺗﻠﻘـوا اﻟﻌـﻼج ﻣدة 12 ﺷﻬراً، ﺣـﺻﻠت اﻟﻬـوادة ﻋﻧـد 25 ﻣرﻳـﺿﺎً ،ﺣـدث ﻧﻛـسً اﻟﻣـرض ﻋﻧـد 10 ﻣـﻧﻬم .ﺣـﺻﻠت اﻟﻬـوادة اﻟﺟزﺋﻳـﺔ ﻋﻧـد 10 ﻣرﺿﻰ، ﻟم ﺗﺣﺻﻝ اﻻﺳﺗﺟﺎﺑﺔ ﻟدى 17 ﻣرﻳﺿﺎ،ً ﺣﺻﻠت اﻟوﻓﺎة ﻋﻧد 10 ﻣن اﻟﻣرﺿﻰ ﺑﺄﺳﺑﺎب ﻣﺧﺗﻠﻔﺔ. اﻻﺳﺗﻧﺗﺎج: ﻣرض اﻟﻧوﺳﺟﺎت (ﻻﻧﻐرﻫﺎﻧس)ﻣـرض ﻧـﺎدر اﻟﺣـدوث، ﻳـﺻﻳب اﻷطﻔـﺎﻝ اﻟـذﻛور اﻛﺛـر ﻣـن اﻹﻧـﺎث، ﻳﻣﻛﻧـﻪ اﺻـﺎﺑﺔ اﻷﻋﺿﺎء واﻷﺟﻬزة ﱠﻛﻠﻬﺎ، ﻟذﻟك ﻓﻬو ذو طﻳف ﺳـرﻳري واﺳـﻊ، ﻳﻣﻛـن ﻟﻠﻌـﻼج اﻟﻛﻳﻣﻳـﺎوي ان ﻳﺣـدث اﻟﻬـوادة ﻣـﻊ ﺣـدوث ﻧـﺳﺑﺔ ﻋﺎﻟﻳﺔ ﻣن اﻟﻧﻛس، وﻛذﻟك اﻟوﻓﻳﺎت، وﺧﺎﺻﺔ ﻓﻲ اﻷﺷﻛﺎﻝ اﻟﻣﻧﺗﺷرة او اﻹﺻﺎﺑﺎت اﻟﻣﺗﻌددة اﻷﻋـﺿﺎء، وﻻﺳـﻳﻣﺎﱠ اﻟﺣﻳوﻳـﺔ ﻣﻧﻬـﺎ (اﻟﻛﺑد، اﻟطﺣﺎﻝ، ﻧﻘﻲ اﻟﻌظم، اﻟرﺋﺔ).