الاورام الليفية في الامعاء الدقيقة – حالة نادرة لورم ليفي داخل البطن

من الحالات غير الشائعة, مع تنوعها السريري الواسع, بالاضافة لتوضعها في اماكن مختلفة (جدار البطن, المساريقا والامعاء, والانسجة الرخوة خارج البطن). تعتبر سليمة نسيجياً ولكنها غازية موضعيا ولها ميل واضح للنكس. هناك نوعان: فردية, ومترافقة مع البو ليبات الغدية العائلية. تبقى الاسباب غير معروفة ولكنها تبدو متعلقة بالحادثات الاستروجينية, والرض الجراحي والطفرة في الصبغي 5. التشخيص عادة صعب ويجب ترافق القصة السريرية مع الاعراض والدراسة الشعاعية. التشريح المرضي للعينة المستاصلة فقط من يعطي التشخيص النهائي. تقرير الحالة:مريض ذكر 64 سنة, حالة عامة جيدة. الشكوى الرئيسية حس ثقل وانتفاخ في البطن مع تعدد بيلات, لا توجد شكاية هضمية كما لا توجد سوابق مرضية او جراحية. اظهر التصوير الطبقي المحوري للبطن كتلة كبيرة تقيس (15*17) سم غير متجانسة ذات توضع حوضي وحدود واضحة. اجري فتح بطن على الخط الناصف واستئصال لكتلة كبيرة على حساب عروة دقاقية مع مساريقاها ومن ثم اجراء مفاغره نهائية نهائية. التشريح المرضي اكد تشخيص الورم الليفي (fibromatosis –desmoid tumors) بعد اجراء التلوين المناعي. المناقشة:يقود التشخيص التفريقي للكتل البطنية قليلة الاعراض والتي تحترم مخاطية السبيل الهضمي الى الشك سريريا بالاورام الميزانشيمية مثل الساركوما, الاورام الليفية, او اورام اللحمة المعوية المعدية, الدراسة الشعاعية مهمة لتحديد امكانية الاستئصال وتوقع المضاعفات .نلجا للعلاج الكيماوي و/او الشعاعي عند عدم امكانية الاستئصال. الدراسة النسيجية والتلوين المناعي للعينة يضع التشخيص, حيث نلاحظ في الاورام الليفية سلبية واسمات الساركوما (actin,desmin,s100), وسلبية واسمات اورام اللحمة المعدية المعوية (CD117,DOG1,PDGFRA), وايجابية الواسمات (anti – beta – catenin ,Vimentin, ) النتيجة: يجب اخذ الاورام الليفية كاحد التشاخيص التفريقية للكتل البطنية قليلة الاعراض خاصة عند النساء في سن الانجاب او وجود قصة لرض جراحي, يجب البحث عن بوليبات القولون عند مرضى الاورام الليفية, بالمقابل يجب الشك بالاورام الليفية عند وجود كتلة بطن لمريض لديه بوليبات غدية.