عنوان مقاله :
دراسة تموضع الحواتم وتحت اصناف النمط الاسوي IgG لاضداد العامل الثامن لدى مرضى الناعور A
پديد آورندگان :
علي, تهاني جامعة دمشق - كلية الطب البشري - قسم الطب المخبري, سوريا
چكيده عربي :
الخلفية والأهداف: إن تطوير المثبطات (الجسم المضاد ضد العامل VIII ant-FVIII) هو حاليًا أحد المضاعفات الرئيسية لعلاج مرضى الهيموفيليا A ، العلاج الفعال الوحيد المتاح اليوم عند ظهورهم هو التحريض المناعي للتسامح ITI ، لا يوجد حتى الآن أي مؤشر مخبري للاستجابة لهذا العلاج المقلق والمكلف.
يهدف هذا البحث إلى دراسة رسم خرائط الحاتمة وتحديد فئات IgG الفرعية لمثبطات العامل FVIII لدراسة الاستجابة المناعية ضد العامل VIII في مرضى الهيموفيليا A.
المواد والطرق: تم إجراء هذا البحث في المركز الوطني للبحث العلمي ، كلية الطب ، جامعة مونبلييه في فرنسا في 2010-2011 ، باستخدام تقنية x-MAP و BioPlex لتحليل عينات البلازما المأخوذة من 26 مريضًا بالهيموفيليا A مع مثبطات: 73٪ ، 27٪ لديهم نمط ظاهري شديد ، معتدل على التوالي.
النتائج: بلغ متوسط العيار للمثبطات: 4.8 وحدة بيثيسدا / مل ، 0.9 وحدة بيثيسدا / مل على التوالي ، ومتوسط العمر: 20 سنة ، 8 سنوات على التوالي.
تم توجيه 57.7٪ من الأجسام المضادة ضد السلسلة الثقيلة (HC) و 76٪ نحو السلسلة الخفيفة (LC) واستهدفت تحديدًا حاتمة C2 في 61.5٪ وحلقة A2 في 53.8٪.
اقترحت بياناتنا هيمنة IgG1 ، IgG3 الموجه مرة أخرى HC ، A2 بينما كان IgG2 ، IgG4 هو المسيطر نحو المنطقة LC ، C2 للعامل الثامن.
الخلاصة: دراسة رسم خرائط الحاتمة للمثبطات باستخدام تقنية x-MAP في الهيموفيليا A يمكن للمرضى أن يساعدوا في معرفة الحلقات المستهدفة وتحديد الفئات الفرعية لمضاد FVIII والتي سيكون لها دور هام في التنبؤ باستجابة المريض للتسامح المناعي. الوقت اللازم لاختفاء المثبطات وبالتالي سيكون علامة مهمة على الانتكاس ، ويمكن أن يساعد أيضًا في تطوير استراتيجيات وقائية وعلاجية لهؤلاء المرضى وقد يتجنب الحاجة إلى استخدام العلاج المكلف للغاية عن طريق تمرير العامل وترشيد تطبيق التحريض المناعي التحريض ITI.
چكيده لاتين :
Background& Objective: The development of inhibitors (Antibody against factor VIII ant-FVIII) is currently one of the major complications for the treatment of patients with hemophilia A, The only effective treatment available today when they appear is Immune Tolerance Induction ITI, There is no to the present any laboratory predictor of response to this worrying and expensive treatment.
This research aims to study the epitope mapping and identification of IgG sub-classes of factor FVIII inhibitors to study the immune response against factor VIII in patients with hemophilia A.
Materials & Methods: This research was conducted at the National Center for Scientific Research, Faculty of Medicine, University of Montpellier in France in 2010-2011, using the x-MAP technology and a BioPlex to analyze plasma samples taken from 26 hemophilia A patients with inhibitors: 73%, 27% had severe, moderate phenotype respectively.
Results: The median titer of inhibitors was: 4.8 Bethesda unit / ml, 0.9 Bethesda unit / ml respectively and the median age was: 20 years, 8 years, respectively.
57.7% of antibodies was directed against the heavy chain (HC) and 76% towards the light chain (LC) and targeted specifically to the C2 epitope in 61.5% and to A2 epitope in 53.8%.
Our data suggested the dominance of IgG1, IgG3 directed again HC, A2 while IgG2, IgG4 was dominant towards the region LC, C2 of factor VIII.
Conclusion: Study of the epitope mapping of inhibitors using x-MAP technology in hemophilia A patients can help to know the epitopes targeted and determine sub-classes of anti-FVIII which will have a significant role in predicting patient response to immune tolerance Induction and expected time required for the disappearance of inhibitors and thus will be an important sign of relapse , can also help in the development of preventive and treatment strategies for these patients and may avoid the need to use the very expensive treatment by passing agent and the rationalization of the application of immune tolerance Induction ITI.
كليدواژه :
دراسة تموضع الحواتم , اصناف النمط الاسوي , IgG , لاضداد العامل الثامن , مرضى الناعور A
عنوان نشريه :
مجله جامعه دمشق للعلوم الصحيه
