ماهيت پريون و بيماري‌هاي ناشي از آن

پريون واژ‌ه‌اي مركب از دو كلمهInfection و Protein است. پريون‌ها ذرات حاوي پروتئين مي‌باشند كه هيچ گونه اسيد نوكلئيك قابل شناسايي نداشته و به شدت نسبت به حرارت، فرمالدئيد و پرتوي فرا بنفش مقاوم مي‌باشند. پريون¬ها نسبت به حرارتي كه به طور معمول براي پختن غذا استفاده مي‌شود، مقاومند و اين واقعيت ممكن است در توانايي انتقال اين عوامل از طريق غذا اهميت داشته باشد. اين ذرات در سال 1982 توسط استنلي پروسيني كشف شدند. بررسي‌ها بيشتر در سال 1990 نشان داد كه پريون‌ها نسخه‌هاي تغيير يافته پروتئن‌هاي بي‌ضرري هستند كه در سطح غشاء سلولي اكثر پستانداران وجود دارند. تصور مي‌شود اين پروتئين‌ها در مسير انتقال پيام در نورون‌ها فعاليت دارند. پروتئين پريون طبيعي ساختمان مارپيچ آلفا دارد. هنگامي كه اين پروتئين‌ها به شكل صفحات بتا در مي‌آيند، به صورت رشته‌هايي در نورون‌ها تجمع يافته، عملكرد آن‌ها را مختلف نموده و باعث مرگ اين سلول‌ها مي‌شوند. در اثر مرگ سلول‌ها حفره‌هايي در بافت مغز ايجاد مي‌گردد و بافت مغز حالت اسفنجي پيدا مي‌كند. بيماري‌هاي ناشي از پريون¬ها را مي‌توان به سه گروه تقسيم نمود: گروه مسري (عفوني) نظير Kuru و بيماري جنون گاوي، گروه بيماري‌هاي ژنتيكي مانند بي‌خوابي كشنده خانوادگي و گروه بيماري‌هاي تك گير مانند اكثر موارد سندرم كريتز فلد جاكوب. امروزه عده‌اي از دانشمندان احتمال مي‌دهند كه عامل ايجاد بيماري آلزايمر و پاركينسون نيز پريون‌ها مي‌باشند. هنوز ابهامات بيشماري در مورد پريون‌ها، نحوه بيماري‌زايي و انتقال آنها وجود دارد. اميد است در آينده با انجام تحقيقات بيشتر به سئوالات بيشتري در مورد پريون‌ها پاسخ داده شود. در مقاله حاضر هدف بر اينست كه ويژگي‌هاي پروتئين پريون طبيعي و غير طبيعي و تأثير آن‌ها بر عملكرد سيستم عصبي و بروز ناهنجاري‌ها بررسي گردد.