ماهيت پريون و بيماري هاي ناشي از آن

پريــون واژ ه اي مركــب از دو كلمــه Infection . Protein اســت. پريون هــا ذرات حــاوي پروتئيــن مي باشــند كــه هيــچ گونــه اســيد نوكلئيــك قابــل شناســايي نداشــته و بــه شــدت نســبت بــه حــرارت، فرمالدئيــد و پرتــوي فــرا بنفــش مقــاوم مي باشــند. پريونهــا نســبت بــه حرارتــي كــه بــه طــور معمــول بــراي پختــن غــذا اســتفاده مي شــود، مقاومنــد و ايــن واقعيــت ممكــن اســت در توانايــي انتقــال ايــن عوامــل از طريــق غــذا اهميــت داشــته باشــد. ايــن ذرات در ســال 1982 توســط اســتنلي پروســيني كشــف شــدند. بررســي ها بيشــتر در ســال 1990 نشــان داد كــه پريون هــا نســخه هاي تغييــر يافتــه پروتئن هــاي بي ضــرري هســتند كــه در ســطح غشــاء ســلولي اكثــر پســتانداران وجــود دارنــد. (PrP) تصــور مي شــود ايــن پروتئين هــا در مســير انتقــال پيــام در نورون هــا فعاليــت دارنــد. پروتئيــن پريــون طبيعــي ســاختمان مارپيــچ آلفــا دارد. هنگاميكــه ايــن پروتئين هــا بــه شــكل صفحــات بتــا در مي آينــد، بــه صــورت رشــته هايي در نورون هــا تجمــع يافتــه، عملكــرد آن هــا را مختلــف نمــوده و باعــث مــرگ ايــن ســلول ها مي شــوند. در اثــر مــرگ ســلول ها حفره هايــي در بافــت مغــز ايجــاد مي گــردد و بافــت مغــز حالــت اســفنجي پيــدا مي كند.بيماري هــاي ناشــي از پريــون هــا را مي تــوان بــه ســه گــروه تقســيم نمــود: گــروه مســري (عفونــي) نظيــر Kuruو بيمــاري جنــون گاوي (Bovine Spongiform Encephalopathy)، گــروه بيماري هــاي ژنتيكــي ماننــد بي خوابــي كشــنده خانوادگــي (Fata Familia Insomina) و گــروه بيماري هــاي تــك گيــر ماننــد اكثــر مــوارد ســندرم كروتــز فلــد جاكــوب (Creatz Feld- Jacob Disease).امــروزه عــده اي از دانشــمندان احتمــال مي دهنــد كــه عامــل ايجــاد بيمــاري آلزايمــر و پاركينســون نيــز پريون هــا مي باشــند. هنــوز ابهامــات بيشــماري در مــورد پريون هــا، نحــوه بيماري زايــي و انتقــال آنهــا وجــود دارد. اميــد اســت در آينــده بــا انجــام تحقيقــات بيشــتر بــه ســئوالات بيشــتري در مــورد پريون هــا پاســخ داده شــود. در مقالــه حاضــر هــدف بــر اينســت كــه ويژگي هــاي پروتئيــن پريــون طبيعــي و غيــر طبيعــي و تأثيــر آن هــا بــر عملكــرد سيســتم عصبــي و بــروز ناهنجاري هــا بررســي گــردد.