Author/Authors
Akasbi, Nessrine Centre Hospitalier Universitaire-CHU Hassan II - Service de rhumatologie, Maroc , Abourazzak, Fatima Ezzahra Centre Hospitalier Universitaire-CHU Hassan II - Service de Rhumatologie, Maroc , Harzy, Taoufik Centre Hospitalier Universitaire-CHU Hassan II - Fès - Service de Rhumatologie, Maroc
Title Of Article
Tumor necrosis factor-Receptor-Associated Periodic Syndrome (TRAPS): définition, pathogénie, clinique, traitement
شماره ركورد
31974
Abstract
Le Tumor necrosis factor Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS), est une maladie rare qui appartient au groupe des fièvres récurrentes ou syndromes autoinflammatoires héréditaires. Le TRAPS est une affection héréditaire, transmise sur le mode autosomique dominant en rapport avec une mutation du gène TNFRSF 1A localisé sur le bras court du chromosome 12 (en 12p13), codant pour le récepteur 1A du TNF. Les manifestations du TRAPS sont classiquement caractérisées par des accès inflammatoires qui se traduisent par une fièvre associée à des douleurs abdominales, des arthralgies ou des arthrites, des myalgies, des lésions cutanées ou encore une atteinte oculaire. Ces patients ont un risque accru de développer une amylose de type AA. La corticothérapie est la base du traitement, mais elle ne permet pas de prévenir l’amylose. Le traitement par anti TNF α parait très prometteur pour réduire les accès et améliorer la qualité de vie de ces patients.
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NaturalLanguageKeyword
TRAPS (Tumor necrosis factor , Receptor , Associated Periodic Syndrome) , Anti TNF α , Biothérapie
JournalTitle
Revue Marocaine De Rhumatologie
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Revue Marocaine De Rhumatologie
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