بازسازي دهاني در هيپوهيدروتيك اكتودرمال ديسپلازي: گزارش مورد

Dental reconstruction in hypohydrotic ectodermal dysplasia: case report

مقدمه: اكتودرمال ديسپلازي يك نوع بيماري ارثي، با درگيري ساختار اكتودرم جنيني در دندان ها، پوست، مو، ناخن و غدد بزاقي و اشكي و غدد عرق است. هيپوهيدروتيك اكتودرمال ديسپلازي، شايعترين شكل اين بيماري با وراثت وابسته به جنس مغلوب ميباشد. مهمترين علائم كلينيكي اين بيماري شامل پوست خشك، موي نازك و كم پشت، ناخن هاي كوچك و شكننده، هايپركراتوز كف دست و پا، فقدان كامل يا ناقص غدد عرق در نوع هيپوهيدروتيك و هيپودونشيا يا اليگودونشيا مي گردد. معرفي مورد: بيماردختربچه 6ساله مبتلا به هيپوهيدروتيك اكتودرمال ديسپلازي با تاريخچه خانوادگي مثبت و با شكايت از مشكل در جويدن، بود. در بررسي باليني داخل دهاني و راديوگرافي؛ دندان هاي كوچك و مخروطي، هيپودونشيا، افزايش اوربايت، آتروفي ريج آلوئول فكين مشاهده شد. بازسازي دهاني توسط اوردنچر متحرك دو فك صورت گرفت. درنتيجه عملكرد جويدن، صحبت كردن، وزيبايي كودك تا حد زيادي بهبود يافت.

Background and aim: Ectodermaldysplasia is a hereditary disorder of ectodermthat involvesteeth، skin، and hair، nails، salivary، lacrimal and sweat glands. The most common type of diseaseishypohydrotic ectodermal dysplasia that is inherited as recessive x-linked trait. The main clinical symptoms are dry skin، sparse thinhair، small brittle nails، hyperkeratosis of palms and soles، complete or partial missing of sweat glands، hypodontia and oligodontia. Case report:The patient was a six years oldfemalewith hypohydrotic ectodermal dysplasia with the chief complaint of difficult eating. The clinical and radiographic examinations showed conical teeth and microdontia، hypodontia، increased overbite، and atrophic alveolar ridge. The oral rehabilitation was performed by constructing overdentures on both jaws.The oral functions including mastication، speaking and esthetics were improved to a large extent.