نتايج تشخيص پاتولوژي، درمان و عوارض زودرس و ديررس در اطفال مبتلا به كانژنيتال لوبار آمفيزما

Evaluation and Long-Term Follow-Up of Congenital Lobar Emphysema

آمفيزم لوبار مادرزادي (CLE) نوعي مالفورماسيون در ريه با علت نامعلوم است كه با اتساع بيش از حد يك لوب و اثر فشاري روي لوب مجاور و مدياستن مشخص مي شود. چون معمولا CLE پيشرونده و تهديد كننده حيات است جهت شيرخواران يا كودكان بزرگتر لوبكتومي درمان انتخابي است و روش مديكال روشي حمايتي جهت موارد بدون علامت و ملايم مي باشد. روش ها: در يك مطالعه مقطعي كه در سطح بيمارستان الزهراي (س) اصفهان انجام شد، 30 بيمار كه تشخيص CLE داشتند به صورت سرشماري انتخاب و بررسي شدند و نتايج تشخيص پاتولوژي و روش درماني و عوارض زودرس به وسيله يك پرسشنامه روا و پايا ثبت شدند. سپس بيماران توسط محقق مورد معاينه قرار گرفتند و عوارض ديررس مورد بررسي قرار گرفت. يافته ها: 85% از پسرها و %70 از دخترها داراي پاتولوژي Abnormal bronchial cartilage support بودند. 86.7 از بيماران تحت لوبكتومي قرار گرفتند. 92.3 از بيماران درگيري يك لوبي داشتند كه در درگيري يك لوبي مرگ و مير بسيار كمتر از درگيري دو لوبي بود. 5% از پسرها و %20 از دخترها عفونت زخم پس از عمل داشتند. 20% از پسرها و 20% از دخترها پس از عمل دچار پونوموتوراكس شدند. وجود خستگي زودرس در20% از دخترها ذكر شد. از 4 مورد مرگي كه تا لحظه انجام مطالعه مشاهده شد 3 مورد مربوط به پسرها بود. نتيجه گيري: با اين كه CLE در پسرها بيشتر شيوع دارد ولي از نظر پروگنوز در پسرها بهتر است. در مطالعه ما در فالوآپ انجام شده سيانوز و خستگي زودرس در دخترها بيشتر بود. رشد پسرها نسبت به دخترهاي مبتلا بهتر و سن بروز علائم در دخترها پايين تر است. در مطالعه ما تعداد مرگ بيشتري به پسرها تعلق داشت كه شايد به علت كم بودن حجم نمونه است.

Background: Congenital lobar emphysema (CLE) is a malformation of the lung characteristic over distension of the affected lobe. Although surgical removal of the affected lobe is the most commonly accepted form of treatment, detection of mild or even asymptomatic cases is usually followed by conservative method. Infants and children have an excellent response to lobectomy. Mortality is rare in a modern pediatric surgical environment. The risks of lung resection include morbidity related to empyema, infection. The diagnosis is best established by CXR. Methods: This study was performed in Alzahra haspital and we studied all 30 patients with CLE. Data was collected using reliable and valid questionnaire. Finding: According to results of this study, 77% boys and 66% girls had Abnormal bronchial cartilage support pathology. Diagnosis was obtained by CXR. The mean age at diagnosis in girls was 4.7± 1.2 months and in the boys was 7.2 ± 2.3 months. Lobectomy were done for 26(86.7%) patients, 4 patients were followed conservatively. Twenty four (92.3%) patients had only one affected lobe. In the longterm follow up, 5% of boys and 30% of girls had cyanosis. 20% in both girls and boys had pneumothorax after lobectomy but 5% and 20% in boys and girls had infection after lobectomy respectively. None of the patients had tracheobronchial fistula and 20% girls had early fatigue. Three of 4 deaths in this study belonged to the male sex. Conclusion: In this study CLE was with 2:1 male predominance. The age that symptoms developed was lower in girls than boys. The prognosis of CLE was better in boys than girls. Height growth in boys was more than girls. Early fatigue was more common in girls. In our study most of the deaths were in boys.