گزارش يك مورد بيمار بتاتالاسمي ماژور داراي آگلوتينين سرد

A case report of thalassemia with cold agglutinin

سابقه و هدف تالاسمـي شايع‌ترين بيماري خونـي ارثي در دنيـا و در ايـران است كه مهم‌ترين علامت آن كم‌خونـي شديد مي‌باشد. بيماران تالاسمي نيازمند دريافت مداوم خون هستند كه اين تزريق عوارضي را به دنبال دارد. يكي از عوارض، توليد آلوآنتي‌بادي برعليه آنتي‌ژن‌هاي گلبول قرمز است كه در اثرتزريق خون و تحريك سيستم ايمني، دربدن بيمار ساخته مي‌شود. يكي از اين آنتي‌ژن‌ها، آنتي‌ژن I است. اگرچه آنتي‌بادي اين آنتي‌ژن شايع نيست اما آنتي‌بادي حاصله از نوع IgM مي‌باشد كه اصطلاحاً آنتي‌بادي سرد ناميده مي‌شود. آگلوتينين‌هاي سرد آنتي‌بادي‌هايي هستند كه داراي قابليت آگلوتيناسيون گلبول‌هاي قرمز در سرما مي‌باشند و باعث ايجاد آنمي‌هموليتيكي به نام بيماري آگلوتينين سرد مي‌شوند. اطلاعات دقيقي در مورد شيوع اين بيماري در ايران و نيز در بين بيماران تالاسمي در دسترس نيست. مورد آقاي 18 ساله، مبتلا به بتاتالاسمي ماژور در اين طرح مورد بررسي قرار گرفت. در مراجعه براي آزمايش‌هاي دوره‌اي متوجه توده‌هاي غيرطبيعي گلبول‌هاي قرمز در لام خون محيطي وي شديم و با دقت بيشتري او را مورد مطالعه قرار داديم. در بررسي‌هاي مجدد وجود آگلوتينين سرد به اثبات رسيد. نتيجه گيري مطالعات كمي در زمينه بيماري آگلوتينين سرد به‌خصوص در بيماران تالاسمي در ايران انجام گرفته است، مورد فوق به صورت تصادفي در آزمايش‌هاي دوره‌اي به‌دست آمد و اين در حالي بود كه در شرح حال بيمار شكايت خاصي وجود نداشت و در بررسي پرونده بيمار بزرگي طحال به‌عنوان يافته باليني ديده شد.

Background and Objectives Thalassemia is the most prevalent hereditary anemia worldwide and in our country. Lifelong blood transfusion is currently the treatment protocol of this disease, but it has some side effects; one of them is alloimmunization. Alloantibodies produce antigens against RBCs which patients do not have. The antigens are transmitted via chronic blood transfusion gradually. One of these RBC antigens is antigen I, and the antibody against it is IgM class and cold antibody. Cold agglutinins are capable of agglutinating RBCs in low temperature and may result in hemolytic anemia which is known as cold agglutinin disease (CDA). In Iran, data regarding incidence of CAD are not available, but incidence of CAD in USA is approximately 1:300000. Case An 18-year-old man with -thalassemia major referred to the hematology lab for periodic checking of blood smear. He had clumps of RBC and RBC indices were abnormal. In repeated examination, he was known to be asymptomatic for purpose of cold agglutinins. Conclusions We do not have any records or information about cold agglutinins in thalassemic patients in Iran. This case was detected only through periodic laboratory tests without any special complications on the part of the patient.