بررسي تغييرات اسپيرومتري و علايم باليني ريوي در بيماران اسكلرودرمي تحت درمان با سيكلوفسفاميد وريدي

CHANGES IN HRCT SPIROMETRY an‎d CLINICAL SYMPTOM IN SCLERODERMA PATIENTS’ TREATMENT WITH INTRAVENOUS CYCLOPHOSPHAMIDE

پيش زمينه و هدف اسكلرودرمي بيماري سيستميك با تظاهرات گوناگون در ارگان هاي مختلف است. در بين اين ارگان ها، ريه ها به طور شايع درگير مي شوند و درگيري ممكن است پيش رونده و شديد باشد. داروهاي مختلفي در بيماران دچار اسكلرودرمي و درگيري ريوي پيشنهاد و مورد آزمايش قرار گرفته اند، ولي كارايي و اثربخشي آن ها متفاوت بوده و تصميم گيري نهايي در خصوص استفاده از آن ها را دشوار ساخته است. سيكلوفسفاميد نمونه اي از اين داروها است. هدف مطالعه حاضر بررسي تاثير درماني اين دارو در بيماران با اسكلرودرمي و درگيري ريوي مي باشد. مواد و روش كار 20 بيمار اسكلرودرمي با اختلال پارانشيمي ريه داروي سيكلوفسفاميد را به فرم وريدي (750 ميلي گرم به ازاي هر مترمربع از سطح بدن) به مدت شش ماه همراه با دوز كاهش يابنده پردنيزولون (7/20-5 ميلي گرم روزانه) و آزاتيوپرين (2 ميلي گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن بدن) پس از قطع سيكلوفسفاميد، دريافت نمودند. Transition Dyspnea Index (TDI)، Forced Vital Capacity (FVC)، Total Lung Capacity (TLC)، 17 revised Rodnan Score، ابتداي درمان، 3 و 6 ماه پس از آغاز درمان براي تمام بيماران موردمطالعه، انجام شد. يافته ها شش ماه پس از درمان، تغييرات معني دار در FVC (p=0.55)،TLC (p=0.39)،FEV1 (p=0.27)،17 revised Rodnan Score (0.98=p) مشاهده نگرديد. همچنين TDI نيز در طي شش ماه درمان تغييرات معني داري نشان نداد (p=0.79). بررسي بر اساس نوع آنتي بادي نيز حاكي از عدم تفاوت معني داري در مقادير TDI مي باشد. بحث و نتيجه گيري تجويز سيكلوفسفاميد داخل وريدي در درمان اسكلرودرمي همراه با درگيري ريوي در بيماران مطالعه ما تاثيرات چشمگيري در عملكرد ريوي، تظاهرات باليني نداشت كه مشابه بسياري از مطالعات انجام شده در اين زمينه است.

Background & Aims: Scleroderma is a systemic condition with various manifestations in different organs. Among these organs, the lungs are affected very frequently, and the involvement is progressive and significant. Various medications have been suggested and tested in patients with scleroderma and lung involvement, but their efficacy and safety profile differ and enforce a difficult final decisionmaking. Since cyclophosphamide is an example of this kind, this study sought to examine the therapeutic effect of this drug in patients with scleroderma and lung disease. Materials & Methods: A total of 20 patients with scleroderma and lung parenchymal disease received intravenous cyclophosphamide (750 mg/m2) along with gradually tapering prednisolone (20-7.5 mg/day) and azathioprine (2mg/kg) after discontinuation of the former for six consecutive months. The Transition Dyspnea Index (TDI), Forced Vital Capacity (FVC), Total Lung Capacity (TLC), 17 revised Rodnan Score were examined three and six months after starting the treatment. Results: Six months after treatment, significant changes in FVC (p = 0.55), TLC (p = 0.39), FEV1 (p=0.27), 17 revised Rodnan Score (p=0.98) was not observed. The TDI also did not show significant changes during the six months of treatment (p = 0.79). Based on the type of antibody was not seen significant difference in the amount of TDI. Conclusion: Administration of intravenous cyclophosphamide in the treatment of scleroderma in patients with pulmonary involvement of our study did not have considerable effects on pulmonary function and clinical manifestations that were similar to other studies in this field