تي‌‌بيا همي مليا (آيا مي‌شود «پا» را قطع نكرد؟)

Functional Assessment in Tibial Hemimelia Can We Also Save the F oot in Reconstruction

پيشزمينه: فقدان «مادرزادي» تي‌بيا بيماري نادر است و ممكن است يك متخصص ارتوپدي در يك دوره كار هرگز با آن روبرو نشود. در اين گزارش تعداد قابل ملاحظهاي از اين ضايعه نادر ارائه شده است. ساق و پا در بيشتر موارد حفظ شد و عمكلرد بيمار به‌طور دقيق ارزيابي گرديد. مواد و روشها: تعداد 36 بيمار (19 دختر و 17 پسر) با 48 نقصان تيبيا بررسي باليني و پرتونگاري شدند. ميانگين سني بيماران 12 سال بود. كيفيت زندگي (PQL) و «وضعيت رضايت والدين» ارزيابي شد. نوع و تعداد جراحيهاي انجام شده، تأخير احتمالي كودكان براي انجام وظايف مدرسه و همچنين نوع كفش مورد استفاده بررسي شدند. يافتهها: مدت زمان پيگيري 9 سال بود. 48 مورد همي‌مليا تيبيا در تقسيم بندي «جونز» (Jones) شامل 14 مورد تيپ يك، 16 تيپ دو، 11 تيپ چهار و 7 مورد غيرقابل طبقه‌بندي؛ و با تقسيمبندي «وِبِر» (Weber) عبارت از 16،11،6،1 و 14 به ترتيب تيپهاي I،II،III،IV،VII بودند. ده عضو (8 بيمار) قطع گرديد و جراحي «بازسازي» در 38 ساق (28 بيمار) انجام شد. جراحي‌هاي عمده «بازسازي» شامل سينوستوزيس تيبيا و فيبولا، هم راستا كردن ساق پا و مچ پا و بلند كردن كوتاهي با تكنيك ايليزاروف بود. دو مورد جوش نخوردن سينوستوز و 6 مورد خشكي زانو وجود داشت. پوشش پا در گروه «بازسازي» 12 مورد كفش عادي و 18 مورد كفشهاي تغيير يافته يا شكل داده شده بودند. نمره كيفيت زندگي در گروه «بازسازي شده» 68 و بيش از گروه قطع عضو بود. نتيجهگيري: بازسازي ساق همراه با نگاه‌داشتن پا در همي‌مليا تيبيا در بيشتر موارد ميتواند كارآيي خوب و رضايت بيمار را به همراه داشته باشد.

Background: The congenital absence of the tibia is a rare disease, and an orthopaedic surgeon may not encounter such cases during the course of his/her career. This is the largest report to date of the management of such cases by a single surgeon. The foot and leg were persevered in the majority of the cases, and a functional evaluation system was used to report outcomes. Methods: Thirty-six patients (19 girls, 17 boys) with 48 tibial deficient limbs were evaluated clinically and radiographically. The mean age of patients was 12 years old. The patients or their parents filled out the Pediatric Quality of Life and the parents’ satisfaction forms. The surgical interventions performed, and their effects on school attendance and the shoe type they wore were documented. Results: The mean time of follow-up was 9 years. The 48 limbs included 14 type I, 16 type II, 11 type IV, and 7 unclassified by using the Jones classification; and 6 type I, 11 type II, 16 type III, 1 type IV, and 14 type VII by using the Weber classification. Primary amputation was performed in 10 limbs (8 patients) and limb preservation surgery on 38 legs (28 patients). Tibiofibular synostosis, centralization of the ankle, and Ilizarov lengthening were the most common procedures. Nonunio‎n of tibiofibular synostosis (2 cases) and knee stiffness (6 cases) were the main complications. Among the reconstructed limbs, 12 were in regular and 18 in modified shoes. The Pediatric Quality of Life of 68 points in the reconstructed group was a significant achievement, and it was also better than the score of patients who had undergone amputation. Conclusions: Reconstruction of tibial hemimelia with foot preservation provides good functional outcome in the majority of cases.