گزارش يك موردسندرم هند شولر كريستين

One Case-report of Hand-Schuller-christian Syndrome in Children

هيستيوسيتيوز X سندرمي است كه با پروليفراسيون ايديوپاتيك هيستيوسيتهاو انفيلتراسيون ائوزنيوفيلهادر مغزاستخوان، طحال ، كبد و ساير نسوج نرم مشخص مي شود. از نظر كلينيكي سه فرم وجوددارد: 1- ائوزينوفيليك گرانولوماي خوش خيم‌ترين و موضعي ترين فرم بيماري است. ‌2- لترسيو بدخيم ترين ، منتشر ترين و كشنده ترين نوع كلينيكي بيماري است. ‌3- هندشولركريستيان، مزمن ترين و متنوع ترين فرم كلينيكي بيماري است و يك علائم سه گانه مشخص دارد كه عبارتند از: الف: پيدايش يك يا چندناحيه انهدامي استخواني ب‌: اگزوفتالمي يك يا دو طرفه. ج: ديابت بي مزه با يا بدون ساير علائم نارسايي هيپوفيز. اين نوع بيماري در كودكان شايعتر است ولي در هر سني ديده مي شود. دراين مقاله پسر سه ساله اي معرفي مي شود كه با علائم پرادراري، تشنگي مفرط وكاهش وزن مراجعه مي نمايد. در راديوگرافي هاضايعات ليتيك استخوان جمجمه و فمورو جودداشت بعد از بيوپسي از پوست بيماري هند شولر كريستيان مشخص مي شود كه تحت درمان باوين بلاستين، 6MP پردنيزولون و DDAVPقرار مي‌گيرد.

Histiocytosis X is associated with idiopathic Proliferation of histiocytes and infiltration of eosinophils in bone marrow Spleen, Liver and other Soft tissues. Clinically there are three distinct forms: 1 - Eosinophilic granuloma is the most benign and Localized form of the disease. 2- Letterer- Siwe is the most malignant, generalized and fatal form of the disease. 3- Hand- Schuller-Christian syndrome is the most Chronic and Variable form of the disease. This can be diagnosed by the following third: a: One or more destructive foci in the bones. b: Uni or bilateral exophthalmus. c: Diabetes insipidus with or without other symptoms of Pituitary deficiency. This form of disease is seen more in children but can occur in any age group. The reported Case is a 3- Year old boy who was Presented with following Clinical Signs and symptoms: Polyuria, polydipsia and low weight. A Skin biopsy revealed histiocytosis X (Hand - SchullerChristian) and drugs used are Vinblastine,6 MP, Prednisolone and D.D.A.V.P