ﻧﺘﺎﻳﺞ ﺟﺮاﺣﻲ 11 ﻣﻮرد ﺗﻮﻣﻮر درﻣﺎﺗﻮ ﻓﻴﺒﺮوﺳﺎرﻛﻮﻣﺎ ﭘﺮوﺗﻮﺑﺮﻧﺲ

Surgical Results of 11 Cases of Dermatofibrosarcoma Protuberans

زمينه و هدف: درماتوفيبروساركوما پروتوبرنس يك ساركوم جلدي و زير جلدي است كه نقاط مختلف بدن را گرفتار مي‌كند. از نظر موضعي مهاجم بوده و متاستاز دوردست غير معمول است. درمان قطعي بيماري در رزكسيون وسيع و عمق كافي و پوشاندن ديفكت به روش‌هاي گوناگون مي‌باشد. راديوتراپي در موارد پيشرفته كه جراحي امكان‌پذير نباشد، توصيه شده است و Imatinib هم در موارد خاص توصيه شده است. مواد و روش‌ها: از سـال 1374 تا 1385 تعـداد 11 مـورد تومـور درماتوفيبـروساركوما پـروتوبرنس در قسمـت‌هاي مختلـف سطح بـدن در بيمـارستان شهداء تجريش تحـت عمل جراحي به صورت رزكسيون با حاشيه 3 سانتي‌متـر و عمـق كافـي شامـل فاشيـاي زيـرين و گاهـي در مـوارد عـود شـده بخشي از بافـت زير فاشيـايي و در مـوارد درگيري تابل خـارجي جمـجمه برداشتـن تابل خـارجي و داخلي تـوأما انجـام يافته است. ديفكـت حاصلـه با گـرافت پوستي و يا فلـپ چرخشي پوشانده شـده اسـت و تمـامي بيمـاران 3 تا 14 سال پيگيـري شـده‌اند. اكثـر بيماران ما موارد عـود شده و داراي يك يا چنـد بار سابقه عمل جراحي اين ضايعه بـوده‌اند. يافته‌ها: در پيگيري انجام شده (3 تا 14 سال)، عود در محل رزكسيون نداشتيم و متاستاز دور دست هم يافت نشد‌. نتيجه‌گيـري: درماتوفيبروساركوما يك ضايعه بدخيم پوست و زير جلد مي‌باشد كه رشد آهسته‌اي دارد و درمان اصلي بايد به صورت رزكسيون با حاشيه 3 سانتيمتر از حاشيه ماكروسكوپيك و عمق كافي كه شامل فاشياي عمقي و گاهي بخشي از بافت زير فاشيائي هم باشد، انجام پذيرد، تا احتمال عود به كمترين ميزان برسد. راديوتراپي را هم در مواردي كه باقيمانده ميكروسكوپي تومورال گزارش مي‌شود، توصيه كرده‌اند.

Introduction & Objective: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a dermal and subdermal sarcoma which involves different parts of body surface. DFSP is a locally invasive tumor and distant metastasis are rare .Wide local resection and coverage of the defects with flaps or grafts is the conclusive treatment of choice. Radiotherapy is recommended when the surgical margins are involved or the tumor is unresectable. In some special cases, imatinib is advised. Materials & Methods: From 1994 till 2005, 11 cases of dermatofibrosarcom protuberans of different parts of body surface were operated on in Shohada Hospital. Most of our patients had experienced one or more operations before. All the tumors were resected with 3cm of safe margin; Deep margin included deep fascia, and in some cases parts of the underling muscle. In cases of scalp DFSP with involvement of external table, full bony layer of the scalp was resected with the tumor and in cases with no involved external table, only soft tissue with periostium was resected. In all scalp involvements, rotation flaps were performed to cover defects. The patients had follow up for 3-14 years. Results: With 3-14 years follow-up, we had neither local recurrence nor distant metastasis. Conclusions: DFSP is a malignant dermal and subdermal lesion which grows slowly and is locally invasive. It can be best treated with wide surgical excision with a macroscopic margin of 3cm and deep margin including deep fascia and/or underling muscles. Radiotherapy is recommended when a residual microscopic tumoral effect is reported.