گزارش موردي از هموتوراكس خودبه‌خودي در بيمار مبتلا به نوروفيبروماتوز نوع يك

Spontaneous Hemothorax in a Patient with Neurofibromatosis Type 1: A Case Report

بيماري نوروفيبروماتوزيس نوع يك، يك بيماري ارثي اتوزوم غالب است كه با عوارضي همچون تومورهاي خوش‌خيم و بدخيم و درگيري عروقي شامل: پولمونري هايپرتنشن و تنگي شريان پولمونرو آنوريسم عروقي همراه مي‌باشد. هموتوراكس خودبه‌خودي يك عارضه نادر و اغلب كشنده در نوروفيبروماتوز نوع يك (nf1: neurofibromatosis type1) است كه علت آن واسكولوپاتي به‌صورت استنوز يا آنوريسم عروق بزرگ اينتراتوراسيك و تغييرات ديسپلاستيك عروق كوچك در تومور مزانشيال پرعروق مي‌باشد. به‌طور شايع، هموتوراكس مرتبط با تومور ناشي از نوروفيبروماتوز مي‌باشد و طي آن اغلب شريان اينتركوستال درگير مي‌شود.معرفي بيمار: بيمار مرد 48 ساله‌اي بود كه با شكايت تنگي نفس از يك هفته قبل به بيمارستان مراجعه نموده بود. وي ابتدا دچار درد قفسه سينه با ماهيت پلورتيك شده بود كه به تدريج افزايش يافته و با تنگي نفس همراه شده بود. روي پوست بيمار، ضايعات نوروفيبروماتوز متعدد و ماكول‌هاي caf eacute; au lait وجود داشت. در بررسي هموتوراكس وجود داشت، توراكوتومي براي بيمار انجام شد كه بر مبناي نتايج، فيبروتوراكس و پلور ملتهب گزارش گرديد؛ اما منشا خونريزي مشخص نشد.نتيجه‌گيري: در بيماران نوروفيبروماتوزيس نوع يك بايد به فكر عوارض عروقي بود و اگر بيمار با اختلال هموديناميك و يا پلورال افيوژن مراجعه نمود، لازم است به سرعت ارزيابي و درمان شود.

Neurofibromatosis type1 (NF-1) is a hereditary autosomal dominant disease that is accompanied by complications, such as benign and malignant tumors and vascular involvement, including pulmonary hypertension, artery stenosis, and pulmonary artery aneurysm. Spontaneous hemothorax is a rare and lethal complication of NF-1 due to vasculopathy as stenosis or aneurysmal modifications of large intrathoracic vessels, and dysplastic alterations of small vessels in highly vascularized mesenchymal tumors. Most commonly, tumor-related hemothorax is due to neurofibroma, and the most frequently involved artery is the intercostal artery. Case Presentation: A 48-year-old male referred to our hospital with a chief complaint of dyspnea from a week ago. His symptoms began with pleuritic chest pain followed by dyspnea. The physical examination showed many neurofibromatosis lesions and café-au-lait macules on the skin. Thoracotomy was performed during the hemothorax examination. Moreover, inflammation of the pleura and fibrothorax were reported without any site of bleeding. Conclusion: Vascular complications should be regarded in NF-1. Any patient presents with hemodynamic disorder or pleural effusion should be examined and treated promptly.