درمان آپنه انسدادي خواب در سندروم آپرت: گزارش موردي

Apert Syndrome with Obstructive Sleep Apnea: A Case Report

سندروم آپرت نوع نادري از انواع كرانيوسينوستوزيس است كه با اتصال سوچورهاي كرانيال در دوره پره مچوريتي مشخص مي‌شود و منجر به مشكلات فيزيكي و هوشي مبتلايان در سنين پايين مي‌گردد. اين بيماران ممكن است دچار علايم آپنه انسدادي خواب به علت غيرطبيعي بودن شكل كرانيوفاسيال شوند. در اين مقاله يك نوع سندروم آپرت با علايم قطع تنفس، سيانوز، خروپف، بيقراري و تعريق در خواب، بيداري‌هاي مكرر از خواب و بي‌حوصلگي روزانه معرفي مي‌شودكه با شك به آپنه انسدادي خواب، پلي‌سومنوگرافي در مورد بيمار انجام شد. نتايج تست به صورت /h 27/3Arousal index ، /h 51/6 RDI: و 46 درصد Lowest oxygen saturation: بود. بيمار تحت CPAP با فشار o2cmH8 در زمان خواب قرار گرفت كه در تست‌هاي بعدي كاهش واضح درRespiratory disturbance index (RDI) ديده شد و شواهد بيماري به شكل رضايت بخشي بهبودي يافت. حدود 40 درصد از بيماران سندروم آپرت، علايم آپنه انسدادي خواب را عمدتا به دليل هيپوپلازي ميانه صورت دارند اما اين سندروم مي‌تواند با تغييرات لارينگوفارنكس يا لارنكس و تراكئو برونكومالاسي و ساير ابنرماليته‌ها و عفونت‌هاي مكرر، تاخير رشد و تكامل و شناخت و از همه مهم‌تر كورپولمونل و مرگ ناگهاني در خواب همراه شود. در نتيجه انجام پلي سومنوگرافي حتما بايد مد نظر باشد و بيمار تحت نظر گرفته شود.

Apert syndrome is a rare kind of craniosynostosis which is identified with fusion of cranial sutures during prematurity period and causes physical and intellectual disorders in younger ages. These patients may show symptoms of obstructive sleep apnea due to abnormal craniofacial shape. This article introduces a patient with Apert syndrome, with apnea symptoms, cyanosis, snoring, restlessness, night sweating, repeated sleep interrupts, and daytime irritability. Polysomnography was used due to a suspicious obstructive sleep apnea. The results were as follows: Arousal index: 3.27/h, RDI: 6.51/h, and Lowest oxygen saturation: 46%. CPAP with EPAP: 8cmH2o was used for the patient in sleeping time. Later test results and symptoms of the condition improved remarkably. Approximately 40% of patients with Apert syndrome have the symptoms of obstructive sleep apnea mainly because of mid face hypoplasia, but it can be related to changes of laryngopharynx, larynx, tracheobronchomalacia, and other abnormalities. If the condition is left untreated, obstructive sleep apnea can cause interruptive sleeping, repeated infections, delay in growth and cognition, and more importantly Cor pulmonale and sudden death in sleeping. Therefore, polysomnography must be considered and the patient should be under supervision.