سندرم بازال سل كارسينوماي Naevoid

سندرم شبه خال سلول بازال (Nevoid basal cell carcinoma يا NBCCS) يا سندرم گورلين (Gorlin syndrome) يك سندرم ارثي غالب است كه با طيفي از ناهنجاري‌هاي تكاملي و استعداد ابتلا به نئوپلاسم‌ها همراه است. شيوع اين بيماري بين 1 در 57000 تا 1 در 256000 متغير مي‌باشد و نسبت مرد به زن 1:1 است. تظاهرات باليني اصلي اين بيماري وجود كارسينوماي سلول بازال (Basal cell carcinoma يا BCC) متعدد، كراتوسيت‌هاي با منشأ دنداني در آرواره، هيپركراتوز كف دست و پا، ناهنجاري‌هاي اسكلتي، كلسيفيكاسيون داخل جمجمه‌اي اكتوپيك و ناهنجاري‌هاي صورت (ماكروسفالي، شكاف كام و آنومالي چشمي شديد) است. در اين مقاله سه مورد بيمار مبتلا به NBCCS معرفي و علايم آن‌ها شرح داده مي‌شود. در بيمار اول ما، دو كرايترياي اصلي (BCC متعدد در سنين قبل از 30 سال و فرورفتگي‌هاي كف دست Palmar pits) و يك كرايترياي فرعي (مدولوبلاستوما) وجود داشت كه نشان‌دهنده‌ي سندرم گورلين بود. بيمار دوم دو كرايترياي اصلي ( BCC متعدد در سنين قبل از 30 سال و كراتوسيست با منشأ دنداني) وجود داشت كه تشخيص سندرم گورلين را مطرح كرد. بيمار سوم يك كرايترياي اصلي (BCC متعدد) و دو كرايترياي فرعي (آنومالي اسكلتي و برآمدگي فرونتال) وجود داشت كه تشخيص سندرم گورلين را تأييد مي‌كرد. در اين سندرم، تشخيص زود هنگام و درمان براي پيشگيري از عواقب دراز مدت مانند بدخيمي و تخريب و تغيير شكل Oromaxillofacial اهميت دارد.