بررسي فراواني نسبي تومور بازمانده آدرنال در بيضه (TART) در بيماران پسر مبتلا به هايپر پلازي مادرزادي آدرنال (CAH) زير 20 سال

مقدمه: سلول‌هاي آدرنوكورتيكال نابه‌جا در بيضه‌ي بيماران مبتلا به CAH (Congenital adrenal hyperplasia) مشابه با غدد آدرنال هايپرپلاستيك مي‌شوند و تومور تستيكولار ايجاد مي‌كنند كه تحت عنوان TART (Testicular adrenal rest tumor) شناخته شده‌اند. اين تومور به صورت مكرر در بالغين مرد مبتلا به CAH يافت مي‌شود و اغلب خوش‌خيم است؛ اما به علت محل تومور (بيضه) مي‌تواند باعث انسداد مجراي سمنيفروز، اختلال عملكرد گنادها و نازايي شود. بنابراين تشخيص و درمان تومور در مراحل اوليه اهميت دارد. اين مطالعه با هدف تعيين فراواني نسبي تومور بازمانده آدرنال در بيضه (TART) در اطفال مبتلا به هايپر پلازي مادرزادي آدرنال (CAH) به انجام رسيد. روش‌ها: اين مطالعه يك مطالعه‌ي توصيفي- تحليلي بود كه در سال 1390 در مركز آموزشي درماني الزهرا (س) اصفهان به انجام رسيد. براي 44 بيمار مبتلا به CAH با سن زير 20 سال كه به اين مركز مراجعه كردند، جهت تشخيص توده‌ي قابل لمس معاينه‌ي دقيق بيضه و اسكروتوم و نيز سونوگرافي بيضه انجام شد. در روز مراجعه‌، قد، وزن و فشار خون اندازه‌گيري و كنترل بيماران بر اساس قد و وزن و سطح سرمي 17-هيدروكسي پروژسترون ارزيابي شد. در نهايت، فراواني نسبي تومور در بيماران و ارتباط آن با سطح سرمي 17-هيدروكسي پروژسترون، دوز داروي مصرفي، ميزان كنترل بيماري و طول مدت بيماري بررسي گرديد. داده‌ها توسط نرم‌افزار SPSS نسخه‌ي 20 مورد تجزيه و تحليل قرار گرفت. يافته‌ها: در 2 بيمار (4/5 درصد) TART گزارش شد كه در يكي از آن‌ها تومور دو طرفه در پل فوقاني هر دو بيضه گزارش شد و در ديگري تومور در ناحيه‌ي مدياستينوم بيضه‌ي چپ رؤيت شد. هر 2 بيمار در محدوده‌ي سني 20-15 سال، تحت كنترل هورموني و درمان كافي و مناسب بيماري و مبتلا به گونه‌ي از دست دهنده‌ي نمك بودند و هيچ يك از 2 بيمار، اختلال عملكردي گناد نداشتند. متوسط اندازه‌ي تومور mm 14 بود. سطح سرمي 17-هيدروكسي پروژسترون در بيماران مبتلا به TART كمتر از ساير بيماران بود و در هيچ كدام از بيماران توده‌ي قابل لمس در معاينه يافت نشد. نتيجه‌گيري: محدوده‌ي سني 2 بيمار مبتلا (بالاي 15 سال)، بيانگر رابطه‌ي طول مدت بيماري و شيوع تومور مي‌باشد. معاينه‌ي باليني براي تشخيص تومور از دقت كافي برخوردار نيست و توصيه مي‌شود براي تمامي بيماران به صورت دوره‌اي سونوگرافي انجام گردد.