گزارش يك مورد درمان موفقيت‌آميز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگي

مقدمه: پورپوراي ترومبوتيك ترومبوسيتوپنيك ( TTP يا Thrombotic thrombocytopenic purpura) يك فرم شديد از ميكروآنژيوپاتي‌هاي ترومبوتيك است. مكانيسم اين بيماري، به فعاليت A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (ADAMTS13) وابسته است. اين پروتئاز، عامل فون ويلبراند (VWF يا Von Willebrand factor) را مي‌شكند. اين بيماري با كاهش شديد ADAMTS13 و افزايش غلظت مولتي‌مرهاي بزرگ VWF بروز مي‌كند كه منجر به رسوب وسيع ميكرو واسكولار پلاكت در نتيجه‌‌ي ترومبوسيتوپني و انسداد عروق كوچك و به دنبال آن، آنمي هموليتيك مي‌شود. شيوع بيماري در حاملگي به 1 در 25000 مي‌رسد. سطح VWF در تريمستر سوم، افزايش و سطح ADAMTS13 كاهش مي‌يابد. قبل از شروع درمان‌هاي اختصاصي مثل پلاسمافرز مرگ و مير مادر در حدود 85 درصد و مرگ و مير جنين به 80 درصد مي‌رسد. هدف از انجام مطالعه‌ي حاضر، مروري بر جديدترين نحوه‌ي ارزيابي و درمان بيماري TTP در تريمستر سوم حاملگي مي‌باشد. معرفي بيمار: بيمار خانم 30 ساله با حاملگي ترم با شكايت تهوع و استفراغ و افزايش وزن و فشار خون بالا بود كه در آزمايش‌هاي اوليه هموليز و افزايش آنزيم‌هاي كبدي و پلاكت پايين داشت. ابتدا بيمار با شك به سندرم Hemolysis elevated liver enzyme low platelet count (HELLP) بستري شد. به دليل ادامه‌ي افت پلاكت و هموليز، بيمار تحت سزارين اورژانسي قرار گرفت. بعد از سزارين، با توجه به آنمي هموليتيك ميكروآنژيوپاتيك و تشخيص TTP، پلاسمافرز شروع شد. بيمار بهبود يافت و مرخص شد. نتيجه‌گيري: TTP با حاملگي ارتباط دارد. با توجه به نقش درماني قطعي و مؤثر پلاسمافرز در TTP، توصيه مي‌شود در بيماراني كه از نظر آزمايشگاهي و باليني شك قوي به TTP وجود دارد، پلاسمافرز شروع شود.