سازماندهي حسي تعادل پوسچرال در كودك مبتلا به سندرم ژوبرت: يك گزارش موردي

Sensory Organization of Postural Balance in a Child with Joubert Syndrome: A Case Report

در سندرم ژوبرت به دليل نقص Vermis مخچه، علايمي مانند پايين بودن تون عضلاني و ناهماهنگي در حركات عضلات باعث مشكل تعادلي شديد مي شوند و اين مي تواند مانع دستيابي به ساير اهداف عملكردي باشد؛ از اين رو يكي از اهداف مهم توانبخشي در اين افراد، بهبود تعادل است. در اين مطالعه، تاثير مداخله چندحسي تعادل در يك كودك مبتلا به سندرم ژوبرت بررسي گرديد. گزارش مورد نمونه مورد بررسي يك دختر 6 ساله مبتلا به سندرم ژوبرت است. در اين مطالعه، برنامه تقويت سازماندهي حسي تعادل با تيلت برد الكتريكي در قالب 16 جلسه 40-30 دقيقه اي اجرا شد. ارزيابي در جلسات اول، چهارم، هشتم، دوازدهم و شانزدهم از طريق «مقياس تعادل كودكان» (Pediatric Balance Scale; PBS) و «آزمون باليني تعامل حسي براي تعادل» (Clinical Test of Sensory Interaction for Balance; CTSIB) انجام شد. بر اساس اين ارزيابي ها، زمان حفظ تعادل ايستاده روي سطح سفت/چشم باز، سطح سفت/چشم بسته، سطح فوم/چشم باز و سطح فوم/چشم بسته، به ترتيب از 5/6 ثانيه به بيش از 5 دقيقه، از 3/5 به 12 ثانيه، از 0 به 12 ثانيه و از 0 به 5 ثانيه رسيد. همچنين نمره PBS از 50 درصد نمره كل آزمون به 84 درصد آن رسيد. نتيجه گيري برنامه درماني سازماندهي حسي تعادل مي تواند نقش موثري در بهبود تعادل پوسچرال كودك با نقص نورولوژيك داشته باشد. حفظ پوسچر بر روي سطح بي ثبات/چشم بسته كه درون داد بينايي وجود نداشته و درون داد سوماتوسنسوري مخدوش است، سخت ترين حالت براي پردازش اطلاعات حسي در تعادل پوسچرال كودك است. در كودكان با سندرم ژوبرت، به علت نقايص بينايي لازم است در طراحي مداخله حس بينايي براي تقويت تعادل، دقت بيشتر و درجه بندي ظريف تري اعمال گردد تا توانايي پردازش درون دادهاي بينايي توسط سيستم عصبي تسهيل گردد.

Joubert syndrome with hypotonia and ataxia due to the defect in cerebellar vermis causes severe balance and coordination problems and this may prevent therapists to achieve functional goals. Therefore, one of the important purposes in rehabilitation is improving postural balance in these children. In this study, the effect of multi-sensory intervention on a child with Jubert's syndrome was investigated. Case report: Subject was a 6-year-old girl with Joubert syndrome. The program for strengthening the sensory organization of balance using tilt-board was run in 16 30-40-minutes sessions. The outcome was measured by Pediatric Balance Scale (PBS) and Clinical Test of Sensory Interaction for Balance (CTSIB) at first, fourth, eighth, twelfth, and sixteenth sessions. Based on the assessments, the balance time of standing changed from 5.6 seconds to more than 5 minutes, 3.5 to about 12 seconds, 0 to 12 seconds, and 0 to about 5 seconds on the firm surface/opened-eyes, firm surface/closed-eye, foam surface/opened-eye, and foam surface/closed-eyes, respectively. The PBS score increased from 50% to 84% of the total score that shows 34% improvement in dynamic balance. Conclusion: Sensory organization intervention for balance can play an effective role to improve postural balance in children with neurological deficits. Maintaining posture on the unstable surface/closed-eyes that there is no visual input and perturbed somatosensory input is the most difficult condition to process sensory information for postural balance. To enhance balance in children with Joubert syndrome, because of visual deficits, it is necessary to intervene in the visual system with greater accuracy and finer grading to facilitate the ability of the nervous system to process visual inputs.