اثر درماني هورمون رشد نوتركيب در بهبود رشد بيماران تالاسمي ماژور: يك مطالعه گذشته نگر

Therapeutic Effects of Recombinant Growth Hormone in Improving the Growth of Thalassemia Major Patients: A Retrospective Study

سابقه و هدف: بتا تالاسمي ماژور يكي از شايع‌ترين بيماري‌هاي ارثي خوني، و نيازمند تزريق خون‌هاي منظم مي‌باشد. رسوب اضافه بار آهن ناشي از آن سبب اختلالات غدد درون ريز از جمله اختلال هورمون رشد مي‌گردد. اين مطالعه، با هدف بررسي اثرات هورمون رشد نوتركيب در اين بيماران در مركز تالاسمي اميركلا انجام پذيرفت. مواد و روش‌ها: اين مطالعه گذشته نگر، جهت بررسي اثرات درماني هورمون رشد نوتركيب بر روي سرعت رشد شش بيمار تالاسمي ماژور كوتاه قد بين سنين 15-7 سال (4 پسر- 2 دختر) طي سال‌هاي 1397-1390 با استفاده از پرونده‌هاي موجود در مركز تالاسمي اميركلا انجام پذيرفت. در صورت عدم پاسخ‌دهي تست تحريكي هورمون رشد، بيماران در گروه كمبود هورمون رشد (GHD) (3 بيمار) و در صورت پاسخ نرمال در گروه كوتاهي قد ايديوپاتيك (ISS) (3 بيمار) قرار گرفتند. براي تجزيه و تحليل داده‌ها از نرم‌افزار SPSS-18 استفاده گرديد. يافته‌ها: ميانگين سن بيماران 2/75±11/00 سال بود و ميانگين سرعت رشد قدي قبل و بعد از شروع درمان در گروه GHD به ترتيب 0/86±4/00 و 1/25±7/83 (0/057=P) و در گروه ISS به ترتيب 0/81±4/06 و 1/50±6/00 سانتي‌متر در سال (0/023=P) بود. استنتاج: در اين مطالعه، اثرات مثبت درمان با هورمون رشد در بهبودي رشد قدي بيماران تالاسمي ماژور به طور معني‌دار ديده شد و اين اثر در گروه ISS نيز معني دار بود

Background and purpose: Beta thalassemia major is one of the most common inherited blood diseases and patients with this condition require regular blood transfusions. The resulting iron overload deposition causes endocrine gland disorders, including growth hormone (GH) abnormality. In this study, we examined the effects of recombinant growth hormone (rGH) in these patients. Materials and methods: This retrospective study was performed in thalassemia major patients in Amirkola Thalassemia Center, using the medical records (2011-2018), to evaluate the therapeutic effects of rGH on growth velocity of six short stature patients aged 7-15 years (four boys and two girls). On the basis of abnormal or normal response to GH provocation test, the patients were included in GH deficiency (GHD) group (n=3) and idiopathic short stature (ISS) group (n=3), respectively. The data were analyzed in SPSS-18. Results: The mean age of patients was 11.00 ± 2.75 years old. The mean values for growth velocity before and after the treatment were 4.00± 0.86 and 7.83 ± 1.25 cm/year in GHD group (P=0.057) and 4.06 ± 0.81 and 6.00 ± 1.50 cm/year in ISS group, respectively (P=0.023). Conclusion: In this study, the positive therapeutic effects of rGh in improvement of growth velocity were seen in thalassemia major patients (both GHD and ISS groups).