بررسي تاثير كنترل دقيق رژيم غذايي بر اختلالات رفتاري-هيجاني در بيماران مبتلا به فنيل كتونوري

Efect of a controlled diet program on behavioral-emotional disorders in patients with phenylketonuria

فنيل كتونوري ناشي از نقص آنزيم فنيل آلانين هيدروكسيلاز مي باشد و در صورت عدم درمان سبب بروز مشكلاتي در مهارت هاي حركتي-شناختي و فردي-اجتماعي مي گردد. مطالعه حاضر با هدف بررسي تاثير كنترل دقيق رژيم غذايي بر اختلالات رفتاري-هيجاني در بيماران مبتلا به فنيل كتونوري انجام شد. مواد و روش ها در يك مطالعه نيمه تجربي 60 نفر از كودكان مبتلا به فنيل كتونوري مراجعه كننده به بيمارستان حضرت معصومه (س) قم بررسي شدند. اطلاعات مورد نياز با استفاده از پرسش نامه مشكلات و نقاط قوت كودكان و نوجوانان توسط اولدين آن ها -قبل و بعد از مداخله سه ماهه رژيم غذايي كنترل شده- جمع آوري شد. يافته ها ميانگين مقدار فنيل آلانين قبل از مداخله در بيماران مورد بررسي mg/dl 5/89 ± 12/81 بود كه بعد از مداخله به mg/dl 6/08 ± 11/88 كاهش يافت و اين مقدار اختلاف از نظر آماري معني دار بود (0/018=P). بيش ترين تاثير معني دار مداخله به ترتيب بر افزايش رفتارهاي جامعه پسند برابر با 45%، كاهش مشكلات سلوك 38/3 %، كاهش مشكلات بيش فعالي- كمبود توجه 35%، كاهش نشانه هاي هيجاني به ميزان 35% بود (0/001>P). ميانگين نمره كل پرسش نامه و زير مقياس هاي نشانه هاي هيجاني، مشكلات سلوك و بيش فعالي- كمبود توجه به شكل معني داري بعد از مداخله كاهش داشته است (0/001>p). و نمره زير مقياس مثبت رفتارهاي جامعه پسند افزايش معني داري را نشان داده است (0/001>p). نتيجه گيري مداخله تغذيه اي منظم و دقيق مي تواند بر اختلالات رفتاري-هيجاني در بيماران مبتلا به فنيل كتونوري تاثير مثبتي داشتته باشد به نحوي كه سبب كاهش مشكلات بيماران در زير مقياس هاي نشانه هاي هيجاني، مشكلات سلوك و بيش فعالي- كمبود و ارتقا رفتارهاي جامعه پسند بيماران مبتلا به فنيل كتونوري شود.

Phenylketonuria is a disorder due to deficiency of the phenylalanine hydroxylase enzyme. Delay or untreatement would cause impacts on motor-cognitive and individual-social skills. This study aimed to investigate the effect of a controlled diet program on behavioral-emotional disorders in patients with phenylketonuria. Materials and Methods In a quasi-experimental study, 60 patients with phenylketonuria referred to Hazrate Masoumeh Hospital in Qom (the seventh largest city in Iran) were studied. The data were collected using parents' strengths and difficulties questionnaire (SDQ) to assess the status of behavioral-emotional disorders in patients by one of parents. Data were collected before and after - a three-months controlled diet- intervention. Results The mean of phenylalanine in the patients was 12.81 ± 5.89 mg/dl before intervention and was decreased to 11.88 ± 6.8 mg/dl after intervention and this difference was statistically significant (p=0.018). The most significant effect of intervention was on increase of prosocial behaviors equal to 45%, reduction of conduct problems 38.3%, reduction of hyperactivity-attention deficit problems by 35%, decrease of emotional symptoms by 35% (p<0.001). The mean score of the questionnaire and its sub-scales including emotional symptoms, conduct and hyperactivity problems decreased significantly after intervention (p<0.001), and prosocial behaviors showed a significant increase (p<0.001). Conclusion A three-months regular and controlled nutritional intervention showed a positive effect on behavioral-emotional disorders in patients with phenylketonuria. The diet intervention reduces patients' problems in sub-scales of emotional symptoms, behavioral, and hyperactivity problems and promote the prosocial behaviors.