ارتباط بين غلظت سرميRANKL با اختلالات قلبي در بيماران بتا تالاسمي ماژور

Correlation between serum levels of RANKL with Cardiac abnormalities in Thalassemia Major Patients

مقدمه: بتا تالاسمي ماژور نوعي اختلال اتوزومال مغلوب است كه با اريتروپوئز غير موثر شناخته ميشود. تزريق مداوم و ناتواني بدن در حذف آهن در بدن منجر به اضافه بار آهن شده كه باعث ايجاد صدمه به بافت قلب ميشود. يكي از مسيرهاي تنظيميبيماريهاي قلبي با واسطه تجمع آهن، مسير Osteoprotegrin/RANK(Receptor Activator of Nuclear Factor k_B / RANKL Receptor Activator of Nuclear Factor Ligandميباشد.گيرنده فاكتور هستهايي كاپا_B(RANKL)/ ليگاند فعال كننده فاكتور هسته ايي كاپا_B(RANK) و استئوپروتگرين((OPG هستند. هدف از اين مطالعه بررسي سطح سرميRANKL و ارتباط آن با هيپرتروفي بطن چپ (LVH) و اختلال عملكرد دياستوليك وكسر جهشي وفشار خون ريوي و شاخص MRIT*2در بيماران تالاسميماژور ميباشد. روش كار: اين پژوهش در سال 1396 به روش توصيفي روي 82 بيمار مبتلا به تالاسميماژور كيلينك سرور مشهد انجام شد.تمام بيماران، مورد بررسي كامل و غير تهاجمي(اكوكارديوگرافي كامل 2 بعدي و داپلرM-Mode رنگي وMRIT*2)قرار گرفتند. براي اندازه گيري سطح سرميRANKL از تكنيك الايزا استفاده شد.جهت تجزيه و تحليل آماري از spss20 استفاده شد. نتايج: از مجموع 82 بيمار 36 زن و 46 مرد بودند.ميانگين سني بيماران83/6±69/23 سال بود. هايپرتروفي بطن چپ و اختلال عملكرد دياستوليك به ترتيب در 24 بيمار(30/29%) و 23 نفر(28%)وجود داشت. ارتباط معناداري بين سرم RANKL با هايپرتروفي بطن چپ ، اختلال عملكرد دياستوليك ،كسر جهشي ،فشار خون ريوي ، شاخص MRIT*2وجود نداشت(05/0

Background: Beta thalassemia is an autosomal, recessive disorder, characterized by ineffective erythropoiesis. Chronic transfusions and inability of body to eliminate iron lead to an iron overload, thereby causing damage to heart. The pathways implicated in iron-mediated heart diseases are reactive oxygen species (ROS) and receptor activator of nuclear factor kappa-B(RANK)/receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand (RANKL)/osteoprotegerin (OPG) axis-mediated inflammation. The aim of the study was to investigate serum level RANKL in left ventricular Hypertrophy (LVH), diastolic dysfunction Ejection fraction (EF), Pulmonary Artery Pressure (PAP)and MRIT*2 in thalassemia major patient. Method: eighty two β-thalassemia patients older than 10 years were enrolled for the study. Two-dimensional and M-mode echocardiography analysis and MRIT2 was done in all patients. Serum RANKL levels were estimated by ELISA. Statistical analysis was performed with spss20. Results: Mean age of patients was 23.69±6.83 years. LVH and diastolic dysfunction was present in 24 (29.30%) and 23 (28%) patients, respectively. There were no association's serum RANKL with diastolic dysfunction, LVH Ejection fraction (EF), Pulmonary Artery Pressure (PAP) and MRIT*2 were observed. Conclusion: Cardiac involvement in this disease does not appear to depend on RANKL serum level