گزارش يك مورد سندرم براون دوطرفه با تظاهر مادرزادي در يك طرف و تظاهر اكتسابي در طرف مقابل با فاصله زماني 4 ساله

Bilateral Brown Syndrome with Sequential Presentations with a 4-Years Interval

هدف: اين سندرم با محدوديت در نگاه به سمت بالا، زماني كه چشم در ادداكشن قرار دارد مشخص مي‌شود. سندرم براون به انواع مادرزادي و اكتسابي و همين طور ثابت و يا متناوب تقسيم‌بندي مي‌شود و در 10 درصد موارد دوطرفه مي‌باشد. موارد دوطرفه، ممكن است در غالب موارد، به صورت هم‌زمان و يا در موارد نادر، به صورت متوالي تظاهر پيدا كند. دراين مطالعه، ما بيماري را گزارش مي‌كنيم كه داراي سندرم براون به صورت شديد و دوطرفه مي‌باشد. تظاهر اين سندرم در چشم دوم بيمار به صورت متوالي و پس از انجام عمل جراحي در چشم اول بود. معرفي بيمار: بيمار 4 ساله با شكايت موقعيت غيرطبيعي سر به سمت راست و انحراف چشم تقريبا از زمان تولد، به درمانگاه استرابيسم لبافي‌نژاد (توسط والدين) مراجعه نمود. در نگاه روبه رو، بيمار هايپوتروپي 30 پريسم‌ديوپتر در چشم سمت چپ به همراه ايزوتروپي 30 پريسم‌ديوپتر و محدوديت حركت در نگاه به بالا به خصوص در ادداكشن و نگاه به سمت بالا داشت. بيمار با تشخيص سندرم براون مادرزادي، تحت دو نوبت عمل جراحي آزاد كردن Adhesion Band در عضله مايل فوقاني و به فاصله 3 سال و بلند كردن تاندون اين عضله به همراه رسشن و رزكشن عضلات راست افقي قرار گرفت. پس از 9 ماه، بيمار با شكايت انحراف و محدوديت حركت در چشم مقابل مراجعه نمود. در اين مقطع، در چشم راست محدوديت حركت در نگاه به بالا و چپ و هايپرتروپي در چشم چپ زماني كه چشم راست، فيكساتور بود، مشهود بود. براي بيمار با تشخيص براون اكتسابي مشاوره روماتولوژي و گوش و حلق و بيني از نظر بيماري‌هاي روماتولوژي و سينوس درخواست شد كه نتايج آن‌ها منفي بودند. پس از 5 ماه پي‌گيري و عدم مشاهده شواهد بهبودي، بيمار تحت عمل جراحي بلند كردن تاندون عضله فوقاني راست قرار گرفت كه به دليل باقي ماندن موقعيت غيرطبيعي سر، عمل جراحي دوم تنوتومي عضله مايل فوقاني انجام شد. نتيجه نهايي جراحي‌هاي بيمار، هايپرتروپي و ايزوتروپي مختصر در چشم چپ، در حد قابل قبول و بدون هيچ محدوديت حركت بود. نتيجه‌گيري: در اين مطالعه، ما بيماري را گزارش نموديم كه به صورت دوطرفه داراي سندرم براون با درجه شديد بوده است. نكته جالب اين بيمار، اين است كه سندرم براون در چشم دوم با تاخير 8 ساله نسبت به چشم اول تظاهر پيدا كرد و سندرم براون در يك چشم بيمار، به صورت مادرزادي و در چشم ديگر به صورت اكتسابي بروز پيدا كرده است. با توجه به عدم وجود علت اكتسابي در تظاهر بيماري در چشم دوم بيمار، اين احتمال وجود دارد كه يك اختلال آناتوميك در تاندون عضله ي SO و يا در موقعيت تروكلئا، در هر دو چشم وجود داشته است كه در چشم اول، خود را به صورت مادرزادي نشان داده است و در چشم دوم پس از گذشت زمان، منجر به ايجاد تظاهرات بيماري شده است.

Purpose: Brown syndrome is characterized by limitation of the elevation when the eye is in adduction. Both congenital and acquired cases, as well as constant or intermittent have been reported; it is bilateral in 10% of cases. Bilateral cases may occur simultaneously in most cases or sequentially in rare cases. Herein, we report a patient with a bilateral brown syndrome, who was diagnosed to be congenital in one eye and sequentially presented in the other eye. Case Report: A 4-year-old patient presented to Labbafinejad medical center with head tilt and strabismus since his childhood. In his examination, he had 30 PD hypotropia in the primary position and the same amount of esotropia accompanied by limitation of elevation in adduction in the left eye. The patient underwent two surgeries with a 3-year interval, including adhesion band release in superior oblique muscle and SO elongation and recession and resection of both horizontal recti. Nine months later, the patient presented with the complaint of strabismus in the fellow eye. In the ocular examination, the right eye had a limitation of elevation in the adduction. While the right eye was the fixator eye, hypertropia of the left eye in the primary position was evident at this stage. The patient was diagnosed to have acquired brown syndrome of the right eye. He underwent systemic work-ups, including rheumatologic consult and orbital and paranasal CT scan for sinusitis. All work-ups revealed negative results. After 5 months, the patient underwent two sequential surgeries on SO tendon for the correction of severe hypotropia including SO elongation and tenotomy, which resulted in acceptable residual hypertropia and esotropia in the left eye with no limitation in any direction. Conlusion: In this s tudy, we reported a rare case of Brown syndrome with the congenital presentation in the first eye and idiopathic acquired type in the second eye after an 8-year delay. This bilateral sequential type has been reported rarely and we assume it may be the result of an anatomical anomaly in SO tendon and trochlea.