كليدواژه :
مجموعه حداقل داده , شاخص هاي اثربخش , مديريت , كنترل , فنيل كتونوري
چكيده فارسي :
فنيل كتونوري يكي از شايع ترين بيماري هاي متابوليك مغلوب اتوزومال است كه با طيف وسيعي از اختلالات عصبي-رواني و عصبي-شناختي، شناخته مي شود. بدون ارايه مراقبت هاي لازم ، كنترل و مديريت، اين بيماري مي تواند به عقب ماندگي ذهني شديد و ناهنجاري هاي عصبي رفتاري منجر شود؛ لذا هدف مطالعه حاضر طراحي و ارايه مجموعه حداقل داده فنيل كتونوري براي معرفي فاكتورهاي اثربخش در مديريت، كنترل و نظارت بيشتر بر اين بيماري است.
روش
مطالعه حاضر يك مطالعه توصيفي- تحليلي است كه در طي دو مرحله انجام شد. در مرحله اول، براي شناسايي عناصر داده مديريتي و باليني بررسي جامعي در پايگاه داده هاي PubMed, Web of Science و Scopus صورت گرفت. سپس، عناصر داده لازم از مطالعات استخراج و در قالب يك پرسشنامه قرار داده شدند در مرحله دوم، 15 متخصص اطفال، تغذيه، روان پزشكي و روانشناسي پرسشنامه طراحي شده را با استفاده از تكنيك دلفي دو مرحله اي تكميل كردند. براي تحليل داده ها از آمار توصيفي و نرم افزار SPSS نسخه 23 استفاده گرديد.
نتايج
در مجموع 133 عنصر داده مديريتي و باليني از مطالعات استخراج شدند. اين عناصر داده به سه گروه اطلاعاتي و 14 محور تقسيم شدند. مطابق با نظر متخصصان در مورد 125 عنصر داده در 13 محور اجماع و توافق جمعي كسب شد. محور نقص هاي مادرزادي تنها محوري بود كه تمامي عناصر داده آن از مطالعه كنار گذاشته شدند.
نتيجه گيري:
با توجه به چالش هاي باليني و اقتصادي كه بيماران فنيل كتونوري با آن مواجهه هستند، تعيين مجموعه حداقل داده ها مي تواند امكان كنترل و مديريت موثر اين بيماري، كاهش هزينه ها و مديريت بهتر اطلاعات اين بيماران را فراهم آورد.
چكيده لاتين :
Phenylketonuria is one of the most common autosomal recessive metabolic diseases, characterized by a wide range of neuropsychological and neurocognitive disorders. Without proper care, control, and management, this disease can lead to severe mental retardation and neurobehavioral disorders. Therefore, the objective of this study was to design and develop a Minimum Data Set (MDS) for phenylketonuria disease to introduce indicators effective in further management, control, and monitoring of this disease.
Method
The present study was a descriptive-analytical one that was conducted in two stages. In the first stage, a comprehensive review of PubMed, Web of Science, and Scopus databases was performed to identify management and clinical data elements. Then, the necessary data elements were extracted from the studies and put into a questionnaire. In the second stage, 15 pediatricians, nutritionists, psychiatrists, and psychologists completed the designed questionnaire using the two-stage Delphi technique. The descriptive statistics as well as SPSS 23 were used to analyze the data.
Results
A total of 133 management and clinical data elements were extracted from the studies. These data elements were divided into three groups of information and 14 categories. According to experts, consensus and collective agreement were reached on 125 data elements in 13 categories. The category of congenital defects was the only category all data elements of which were excluded in the study.
Conclusion
Given the clinical and economic challenges that phenylketonuria patients face, determining the minimum data set can enable effective control and management of this disease, reduce costs, and improve management of information relevant to these patients.
