بررسي شيوع سندرمQT طولاني در كودكان مبتلا به كري مادرزادي حسي- عصبي

Prevalence of Long QT Syndrome in Children with Congenital Sensory-Neural Deafness

زمينه و هدف: سندرم QT طولاني (LQTS) نوعي اختلال مادرزادي يا اكتسابي در مرحله رپولاريزاسيون است كه باعث طولاني شدن فاصله QT در ECG سطحي مي‌شود. طبق تعريف در سندرم QT طولاني فاصله QT اصلاح شده بيشتر از ms440 در مردان و ms 460 در زنان مي‌باشد. اشكال اكتسابي QT طولاني، ناشي از اختلالات متابوليك و داروهاي مختلف هستند. سندرم QT طولاني (LQTS) همراه با حملات سنكوپ و مرگ ناگهاني مشخص مي‌شود. جرول و لانژ- نيلسن در ابتدا LQTS را در همراهي با كري مادرزادي حسي- عصبي شرح دادند. ازآنجا كه تعداد افراد دچار كري مادرزادي در جامعه كم نيستند و با توجه به اينكه با شناسايي اين بيماران با انجام نوار قلب و اقدامات ساده، مي­ توان از مرگ ناگهاني اين افراد به ميزان قابل توجهي جلوگيري كرد، هدف از اين مطالعه تعيين ميزان شيوع سندرم QT طولاني در كودكان با كري مادرزادي حسي- عصبي، در بيماراني است كه تحت عمل جراحي كاشت حلزون قرار گرفته ­اند. روش كار: در اين مطالعه كه يك مطالعه مشاهده ­اي مقطعي تك مركزي بود، تمام كودكان مبتلا به كري مادرزادي كه تحت عمل جراحي كاشت حلزون قرار گرفته بودند وارد مطالعه شدند. نوار قلبي بيماران و وجود QT طولاني پس از محاسبه QT با استفاده از فرمول بازت و همراهي آن با سنكوب و مرگ ناگهاني مورد بررسي قرار گرفتند و در نهايت با استفاده از كرايترياي شوارتز كودكاني كه مبتلا به سندرم QT طولاني بودند تشخيص داده شده و همراهي آن با كري مادرزادي ارزيابي گرديد. يافته ها: از 357 بيمار مورد مطالعه، 204 مورد (57/1 %) مذكر و 153 مورد (42/9%) مونث بودند. ميانگين سن فعلي بيماران مورد مطالعه برابر2/93± 7/25 سال با ميانه 7 سال بود. ميانگين فاصله QT در بيماران مورد مطالعه برابر 26/89 ±291/01 ميلي ثانيه با ميانه 280 ميلي ثانيه بود. ميانگين فاصله QTc در بيماران مورد مطالعه برابر25/74± 400/52 ميلي ثانيه با ميانه 404 ميلي ثانيه بود. فراواني Long QTc در بيماران مورد مطالعه برابر 17 مورد (4/8%) و ميزان شيوع سندرم QT طولاني 5 مورد (1/4%) بود. نتيجه­ گيري: ميزان شيوع سندرم QT طولاني در كري عصبي در كودكان مراجعه كننده جهت كاشت حلزون در شهر تبريز در سال 1398 برابر با 1/4 درصد بود.

Background & objectives: Long QT syndrome (LQTS), congenital or acquired disorder, is characterized by a prolonged QT interval associated with syncope attacks and sudden death. Jervell and Lange-Nielsen first described LQTS in conjunction with sensory-neural congenital deafness. In long QT syndrome, the modified QT interval is greater than 440 ms and 460 ms in men and in women respectively. Acquired forms of prolonged QT are the consequence of metabolic disorders and various medications. Since the number of people with congenital deafness in the society is not low and studies in Iran about this syndrome, especially in children are limited, therefore identification of these patients by performing an ECG and simple measures, may be useful in reducing sudden death among these patients. The aim of this study was to determine the prevalence of prolonged QT syndrome in children with congenital sensory-neural deafness which undergoing cochlear implant surgery. Methods: In this study, a single-center cross-sectional observational study, all children with congenital deafness which undergoing cochlear plantation at northwest of Iran were enrolled. Patients' heart rate and QT interval were calculated using Bazett's formula. The association of long QTc with syncope and sudden death, evaluated by using Schwartz's criteria in children with long QT syndrome. Results: Of the 357 studied patients, 204 (57.1%) were male and 153 (42.9%) were female. The mean±SD of the current age of the patients was 7.15±2.93 years with a mean of 7 years. The mean±SD of QT interval in the studied patients was 291.01±26.89 ms with a mean of 280 ms. the mean±SD of the QTc interval in the studied patients was 400.52±25.74 ms with a median of 404 ms. Frequency of Long QTc in the studied patients was 17 cases (4.8%) and long QT syndrome was 5 cases (1.4 %). Conclusion: The prevalence of prolonged QT syndrome in patients with congenital deafness in northwest of Iran in 2019 was 4.8%, and 2 cases had syncope and 3 cases had sudden death.