برآورد بروز و بررسي ويژگي‌هاي كلينيكال و پاراكلينيكال بيماري سيستيك فيبروزيس در استان كردستان در طي سال‌هاي ۱۳۸۹-۱۳۹۹

زمينه و هدف: سيستيك فيبروزيس به‌عنوان يك بيماري ژنتيكي نادر سبب بروز التهاب گسترده در بدن مي‌شود. بيماران مبتلا به دليل عوارض مختلف، به‌ويژه درگيري سيستم تنفسي، با پيش‌آگهي ضعيف تشخيص داده مي‌شوند. هدف از مطالعه حاضر برآورد بروز سيستيك فيبروزيس و تعيين ويژگي‌هاي اپيدميولوژيك، كلينيكال و پاراكلينيكال آن در بيماران استان كردستان، ايران، بين سال‌هاي ۱۳۸۹-۱۳۹۹ است. مواد و روش‌ها: اين مطالعه مقطعي بر روي بيماران با تشخيص سيستيك فيبروزيس كه از سال 1389 – 1399 در بيمارستان بعثت سنندج (به‌عنوان تنها مركز تخصصي ارجاع بيماري‌هاي كودكان در استان كردستان) انجام شد. داده‌هاي اپيدميولوژيك، كلينيكال و پاراكلينيكال بيماران با استفاده از يك چك‌ليست جمع‌آوري و در نرم‌افزار SPSS نسخه 22 و با استفاده از آزمون من ويتني و ضريب همبستگي اسپيرمن تحليل گرديد. يافته‌ها: در طي سال‌هاي موردبررسي، 19 بيمار با تشخيص قطعي سيستيك فيبروزيس شناسايي شدند كه 14 نفر از آن‌ها مرد (73/7%) و 5 نفر زن (26/3%) بودند. ميانگين و انحراف معيار سن آن‌ها 9/7 ±11/10 بود. بر اساس داده‌هاي متولدين استان در بازه زماني موردبررسي، بروز سيستيك فيبروزيس در استان كردستان حدود يك در هر 15000 تولد زنده در سال تخمين زده مي‌شود. در 4 بيمار21/1%)، سابقه خانوادگي مثبت وجود داشت. علائم عمده اين بيماران به ترتيب استئاتوره (94/7%)، سرفه (89/5%)، ديس پنه (78/9%)، اختلال رشد (73/7%)، اختلالات قلبي (63/2%)، زردي (57/9%)، كلابينگ انگشتان (36/8%) بود. نتيجه‌گيري: سيستيك فيبروزيس اگرچه در اين استان بروز بالايي ندارد؛ اما شناسايي والدين در معرض خطر و شناسايي زودرس بيماران مبتلا مي‌تواند در افزايش اميد به زندگي، كيفيت زندگي و كاهش هزينه‌هاي سلامت مرتبط با اين بيماري مفيد واقع شود.