شاخص‌هاى دموگرافيك، باليني و آزمايشگاهي بيماران مبتلا به بيماري فيبروز كيستيك مراجعه‌كننده به بيمارستان كودكان امام حسين(ع) اصفهان

مقدمه: فيبروز كيستيك (Cystic fibrosis) CF به عنوان يك بيماري كشنده‌ي ژنتيكي سبب بروز علائم و عوارض گوناگون مي‌گردد. هدف از اين مطالعه، بررسي مشخصات دموگرافيكي، باليني و آزمايشگاهي در بيماران مبتلا به CF بود.روش‌ها: اين مطالعه به صورت مقطعي از بهمن ماه 1398 تا بهمن ماه 1399 صورت گرفت. 100 نفر از مراجعه‌كنندگان به بيمارستان كودكان امام حسين (ع) اصفهان كه مبتلا به بيماري CF بودند، وارد مطالعه شدند و كليه‌ي مشخصات دموگرافيك، باليني و آزمايشگاهي بيماران گردآوري و مورد بررسي قرار گرفت.يافته‌ها: بيماران مبتلا به CF در اين مطالعه، 58 درصد پسر و 42 درصد دختر بودند. ميانگين سني بيماران 102 ماه و در محدوده‌ي سني 5-15 سال بود. ميانگين سن كودكان مبتلا به CF در زمان تشخيص، 15 ماه بود. 62 درصد بيماراني كه در آن‌ها حجم بازدمي با فشار در يك ثانيه اندازه‌گيري شد، درگيري خفيف، 28 درصد درگيري متوسط و 10 درصد درگيري شديد نشان دادند. (Gastroesophageal reflux disease) GERD با 26 درصد، پوليپ بيني و آسم با فراواني نسبي به ترتيب : 13 و 10 درصد، شايع‌ترين عوارض در بين بيماران مبتلا به CF، مشاهده شدند. تنها ۱۸ درصد از بيماران مبتلا به CF، تست ژنتيك انجام داده بودند. تنها يك بيمار در مطالعه‌ي حاضر، از دورناز آلفا استفاده مي‌كرد. از نظر طول عمر، تنها 5 درصد از بيماران، سن بالاي 18 سال داشتند.نتيجه‌گيري: در مقايسه با كشورهاي پيشرفته كه غربالگري نوزادي دارند، بيماران مبتلا به CF در اين مطالعه، ديرتر تشخيص داده شده‌اند. همچنين بيماران مبتلا به CF ضمن بهره‌مندي كمتر از داروهاي اصلي كنترل‌كننده‌ي‌ بيماري، طول عمر كمتري نيز داشتنند.