مرور باليني بر ساركوئيدوز: آسيب‌شناسي، علايم باليني، تشخيص و درمان

ساركوئيدوز يك اختلال گرانولوماتوز غير‌كازئيفيه (غير نكروز) و با علت ناشناخته است كه با درگيري چند اندام مشخص مي‌شود. اين بيماري التهابي مزمن از نظر تظاهرات، طول مدت و شدت بيماري ناهمگن است. هرچند كه اتيولوژي آن به خوبي شناخته شده نيست؛ اما اشاره‌هايي به اساس ژنتيكي و نقش برخي ميكرو ارگانيسم‌ها و ويتامين D در رخداد اين بيماري شده است. اين بيماري افراد را در هر سني درگير مي‌كند؛ اما شيوع بيشتر آن در جوانان بزرگسال و ميانسالان مشاهده شده است. سيرباليني اين بيماري غيرقابل پيش‌بيني است؛ اما به‌طور كلي مي‌تواند به‌صورت درگيري ريوي، قلبي، پوستي، چشمي، اسكلتي–عضلاني، عصبي و كليوي بروز نمايد. درگيري ريوي در اكثر بيماران اتفاق مي‌افتد و نارسايي تنفسي شايع‌ترين علت مرگ ناشي از ساركوئيدوز ريوي است. با وجود اين‌كه نشانگرهاي زيستي متعددي در دهه‌هاي اخير براي بيماران مبتلا به ساركوئيدوز ارزيابي شده است، روش تشخيصي پيچيده است و هيچ تست تشخيصي واحدي وجود ندارد كه بتواند بيماري را تأييد كند. تحقيقات آينده بايد بر روي تركيب نشانگرهاي زيستي و تكنيك‌هاي تصويربرداري بيشتر مانند CT، MRI و PET تمركز كند تا با استفاده از اين تكنيك‌ها و نشانگرها بتوان روش‌هاي تشخيصي و درماني را طراحي كرد. كورتيكواستروئيدها درمان اصلي انتخابي براي اكثر بيماران مي‌باشند. درمان‌هاي جديدتر از جمله تزريق كورتيكوتروپين repository (تركيبي از آنالوگ هورمون كورتيكوتروپين و پپتيدهاي هيپوفيزي ديگر (RCI, Acthar® Gel)) و ريتوكسيماب در برخي موارد نيز مؤثر گزارش شده است.