هموگلوبينوپاتي ‌هاي نادر زنجيره‌ي آلفا در آزمايشگاه رفرانس كرمانشاه؛ گزارش چند مورد همراه با نكات تشخيصي

مقدمه: هموگلوبينوپاتي ‌ها، گروهي از اختلالات كيفي هموگلوبين هستند كه در ايران بسيار شايع است. برخي از اين موارد، علائم باليني شديدي داشته و برخي ديگر ندارند. هموگلوبينوپاتي‌هاي خاص در قوميت‌هاي مخصوصي ديده مي‌شوند و مي‌توانند منجر به تشخيص و يا تفسير اشتباه به خاطر الگوي مشابه حركت الكتروفورزي آن‌ها با ديگر واريان‌هاي هموگلوبين شوند. گزارش مورد: در اين مقاله، سه بيمار با هموگلوبينوپاتي‌هاي نادر آريا، هموگلوبين Q-Iran و Setif همراه با دو بيمار مبتلا به هموگلوبينوپاتي (Constant Spring) Cs كه به آزمايشگاه رفرانس كرمانشاه مراجعه كرده‌اند، بررسي و بحث شده است. اين هموگلوبينوپاتي‌ها ناشي از موتاسيون در زنجيره‌ي آلفا هموگلوبين مي‌باشند و به علاوه هموگلوبينوپاتي آريا و Q-Iran، مي‌توانند موجب تداخل در تفسير ساير هموگلوبينوپاتي‌هاي حائز اهميت باليني گردند. هموگلوبين ستيف مي‌تواند در الكتروفورز مشابه هموگلوبين S حركت كرده و تست داسي شدن آن به صورت كاذب مثبت مي‌باشد. در آخر هموگلوبين Cs با قرار گرفتن در كنار يك آلفا تالاسمي حذفي مي‌تواند موجب بيماري شديدتري نسبت به بيماري هموگلوبين H گردد. نتيجه‌گيري: با توجه به اين موارد گفته شده، ارزيابي دقيق اين هموگلوبينوپاتي‌ها مي‌تواند از مشكلات بعدي جلوگيري نمايد.