HLA و التهاب چشم در سندروم بهجت

بيماري بهجت (Behcet’s disease:BD) يك اختلال التهابي سيستميك مزمن و عود كننده است كه عمدتاً با زخم‌هاي مكرر دهان، يووئيت (التهاب چشم)، زخم‌هاي تناسلي و ضايعات پوستي مشخص مي‌شود كه با بهبودي و تشديد تظاهر پيدا مي‌كند. آرتريت، ضايعات گوارشي، واسكوليت، اپيديديميت، و ضايعات سيستم عصبي مركزي نيز از ديگر تظاهرات در بيماران BD مي‌باشد. اين بيماري بيش‌تر در مناطق آسيايي مديترانه‌اي و چين ديده مي شود. سن شروع بيماري 20 تا 40 سالگي مي‌باشد. گرفتاري چشمي يكي از علل عمده و مهم ناتواني ناشي از اين بيماري و يكي از عوارض مهم آن است، حتي احتمال ايجاد نابينايي كامل نيز وجود دارد. علائم چشمي بيماري بهجت در80-40 درصد موارد بيماري رخ مي‌دهد. بهجت چشمي به صورت يووئيت (التهاب چشم) تظاهر مي‌كند. يووئيت بيماري شايعي است كه عمدتاً جوانان را مبتلا مي‌كند و در تعداد قابل توجهي باعث از دست دادن بينايي مي‌شود. يووئيت يك بيماري التهابي چشمي شايع و تهديدكننده بينايي است و شامل چندين عامل هتروژن باليني است. شيوع انواع مختلف يووئيت به عوامل متعددي مانند سن، جنس، نژاد، توزيع جغرافيايي، عوامل محيطي، ژنتيك، محل آناتوميك فرآيند التهابي (يووئيت قدامي، مياني، خلفي، پان يووئيت)، هيستوپاتولوژي (گرانولوماتوز، غيرگرانولوماتوز)، نوع فرآيند التهابي(حاد، مزمن، عودكننده) و علت (عفوني، غيرعفوني) و عادات اجتماعي بستگي دارد. تحقيقات اپيدميولوژيك يووئيت براي درك علت و ايمونوپاتوژنز اين گروه از بيماري‌ها ضروري است. عوارض شايع چشمي تهديدكننده بينايي يووئيت بهجت (BU) شامل ادم، غيرپرفيوژن، نئوواسكولاريزاسيون و آتروفي شبكيه و/ياديسك نوري مي باشد. در بين ماركر هاي ژنتيكي متنوع، HLA ClassI، HLA-B*5 و زير كلاس ان HLA-B*51 قوي ترين ارتباط را با بيماري بهجت دارد. اما نقش دقيق آن در يووئيت ايديوپاتيك مشخص نيست. بسياري از مطالعات ارتباط B*51 را با يووئيت تاييد كردند. علاوه بر اين، ژن هاي ديگري نيز در بروز بيماري نقش دارند. اين بيماري با HLA-B5 و زيرگروه ان ژن B51، به ويژه آلل B*5101 مرتبط است. ارتباط HLA-B51 با تظاهرات مختلف BD متناقض گزارش شده است، كه تا حدي به‌دليل زمينه‌هاي مختلف منطقه‌اي و قومي در مطالعات متفاوت است. HLA-B27 شايع‌ترين نوع HLA در بيماران مبتلا به يووئيت به‌ويژه در يووئيت قدامي است و بيش‌تر پيش‌آگهي است زيرا بيماران را مستعد ابتلا به بيماري‌هاي عود كننده مي‌كند. ژن‌هاي درگير شامل ژن‌هاي بيان‌كننده اينترلوكين‌ها، كموكاين‌ها، گيرنده‌هاي كموكاين و فاكتور نكروز تومور و ژن‌هاي دخيل در سيستم كمپلمان هستند. توزيع جغرافيايي، اشكال خانوادگي، و منشأ قومي بيماران مبتلا به بيماري بهجت (BD)، شواهد زيادي به نفع پيشينه ژنتيكي است. اگر چه BD معمولاً به‌صورت پراكنده رخ مي‌دهد، تجمع خانوادگي و شيوع بالاتري در خواهر و برادر و والدين بيماران BD مشاهده شده است. اگر چه پاتوژنز دقيق انواع يووئيت مشخص نيست، شواهد واضح و به‌دست آمده از اين فرضيه حمايت مي‌كند كه يووئيت توسط عدم تعادل پاسخ ايمني ناشي از فعل و انفعالات عفوني، تروما و عوامل محيطي در افراد با زمينه ژنتيكي خاص ايجاد مي‌شود. در اين فرآيند سلول‌هاي ميلوئيدي ساكن بافت و لنفوسيت‌ها نقش مهمي در شروع و گسترش التهاب چشم بيماري دارند.