وضعيت باليني بيماران با سندرم‌هاي تالاسمي مراجعه كننده به درمانگاه بيماران بزرگسال تالاسمي تهران

Evaluation of clinical conditions of thalassemic patients having referred to Adult Thalassemia Center, Tehran

چكيده سابقه و هدف تالاسمي، شايع‌ترين كم خوني ارثي در ايران است. با توجه به درمان‌هاي موجود و آگاهي مناسب از وضعيت باليني بيماران، تالاسمي ديگر يك بيماري كشنده محسوب نمي‌شود. اين مطالعه با هدف بررسي وضعيت باليني بيماران با سندرم‌هاي تالاسمي انجام شد. مواد و روش‌ها در اين مطالعه، 695 بيمار مراجعه كننده به درمانگاه بزرگسالان تالاسمي تهران در سال 1387 كه پرونده كامل داشتند، به صورت مقطعي مورد مطالعه قرارگرفتند. اطلاعات اوليه دموگرافيك و معاينه‌هاي باليني از پرونده آن‌ها استخراج و نيز پارامترهاي آزمايشگاهي شامل فريتين و هپاتيتB , C وHIV بررسي شد. اطلاعات با نرم‌افزار16SPSS و آزمون‌هاي كاي‌دو و پيرسون تجزيه و تحليل شدند. يافته‌ها از 695 بيمار، 358 نفر مرد(5/51%) و337 نفر زن(5/48%)، 501 بيمار تالاسمي ماژور(72%) و170 بيمار تالاسمي اينترمديا(5/24%)بودند. متوسط سن بيماران 26/26 سال و متوسط سطح فريتين ng/ml 16/1755 بود. 423 نفر از كل بيماران(2/59%) طحال‌برداري شده و 5/24% بيماران، مبتلا به هپاتيت C بودند. 655 بيمار(2/94%) در مقابل هپاتيت B ايمن بودند كه از اين تعداد 565 نفر(2/81%) به دنبال واكسيناسيون ايمن شده و 90 نفر(9/12%) به دنبال ابتلا به هپاتيت B ، HBcAb+ بودند. موردي از HIV گزارش نشد. نتيجه گيري در مقايسه آماري بين اين مطالعه و ساير مراكز، وضعيت درمان بيماران اين مركز در كيفيت مناسبي بود. امروزه با كنترل‌هاي منظم دوره‌اي و تشخيص‌هاي زودرس، از عوارض شديد در اين بيماران كاسته شده و اين بيماران مانند افراد طبيعي در جامعه كار و فعاليت مي‌كنند. لذا علاوه بر سلامت جسمي، بر سلامت روح و روان اين بيماران نيز بايد توجه شود.

Thalassemia is the most common hereditary anemia in Iran. Considering the recent treatment protocols and comprehensive data about clinical status of thalassemic patients, their survival rate has improved. The aim of this study was to investigate the clinical condition of patients in Adult Thalassemia Clinic. Materials and Methods This cross sectional analysis was done on 695 patients having referred to Adult Thalassemia Center in 2008. We reviewed the medical files for some demographic and lab data about serum ferritin, hepatitis B, C, and HIV. The results were analyzed with Chi Square and Pearson correlation tests by SPSS versionl6 . Results We had 695 patients: 358 (51.5%) male and 337 (48.5%) female with mean age of 26.26 years. Out of the total unmber of patients, 501 (72%) were major thalassemia and 170 (24.5%) intermedia. The mean ferritin level was 1755.16 ng/ml. Moreover, 423 (59.2%) of patients were spelenectomized. Out of our major and intermedia patients 24.5% were HCVAb positive out of which 66% were HCV PCR positive. For HBV, 565 (81.2%) of our patients were HBsAb positive after vaccination; 90 (12.9%) were immune to HBV from past infections (HBcAb+). Totally, 655 (94.2%) were immune to HBV. We didnʹt have any HIV positive patient. Conclusions In our study, the quality of treatment is evaluated to be good as compared with other centers. We advise regular periodic control of patients for early dignosis and treatment to decrease mortality and morbidity rate of patients.