تعيين سطح سرمي پروتيين C ، پروتيين S و فاكتور V ليدن در بيماري سيكل سل در استان خوزستان

Determination of serum C and S protein and factor V leiden in sickle cell disorder in Khozestan province

زمينه و هدف: بيماري سيكل سل به علت موتاسيون در زنجير بتاي گلوبين و جايگزيني والين بجاي گلوتامين در موقعيت ششم بوجود مي آيد كه منجر به افزايش پلي مريزاسيون و انسداد عروقي مي شود. اخيرا" كاهش فعاليت پروتيين C و پروتيين S و افزايش فاكتور V ليدن به عنوان علل افزايش انعقاد پذيري در بيماران سيكل سل مطرح شده است. هدف از اين مطالعه بررسي سطح سرمي پروتيين C ، پروتيين S و فاكتور V ليدن در اختلالات سيكل سل با گروه شاهد بود. روش بررسي: در اين مطالعه تحليلي مورد- شاهد از 100 بيمار مبتلا به سيكل سل در حالت حمله از نظر پروتيين C ، پروتيين S و فاكتور V ليدن بررسي و با 50 نفر كنترل همسان شده و انواع مختلف سيكل، مصرف هيدروكسي اوره، تزريق خون، ميزان هموگلوبين F ، گروه هاي سني و جنسي با نرم افزار SPSS با آزمون هاي آماري كاي دو و آناليز واريانس مورد ارزيابي قرار گرفت. يافته ها: از 100 بيمار 47 مرد، 53 زن و متوسط سني 2/20 سال با محدوده سني 58-3 و (03/11SD±) بود. سطح پروتيين C در 35 درصد و پروتيين S در 24 درصد بيماران بطور معني داري هر دو با (0001/0 p < ) پايين بوده و هر دو در كنترل طبيعي بود. فاكتور V ليدن در 27 درصد بيماران در مقابل 4 درصد گروه كنترل بطور معني داري(001/0 p=) بالا بوده است. سطح پروتيين S با گروه هاي سني رابطه معني داري(02/0 p=) داشته است. نتيجه گيري: در بيماران سيكل سل، سطح پروتيين C و پروتيين S كاهش و فعاليت فاكتور V ليدن افزايش يافته و باعث افزايش انعقاد پذيري در اين بيماران مي شود. م ع پ 1390؛‌10(3): 259- 249

Background and Objective:Sickle cell disease (SCD) is due to (3 chain mutation and substitution of valine for glutamic acid in sixth position,that is cause increasing polymerization and vaso-occlusion. Decrease of protein C, protein S and increase in factor V leiden activity contribute to hypercoagulation state in SCD, recently. The aim of this study was to determinate the differences of serum C & S protein and factor V leiden between sickle cell patients and control subjects. Subjects and Methods: In this randomized case-control study, protein C, protein S and factor V leiden activity were measured in 100 SCD patients in crisis phase. And were compared between 50 age- gender -race- matched controls and SCD patients in, hydroxyurea intake, blood transfusion, levels of HbF, age and gender by Chi-Square and Anova statistical tests in SPSS software. Results: In 100 patients 47 were males and 53 females , mean age was20.2 (range 3-58, 1SD± 1.03). Protein C and protein S levels were significantly low (both P0.0001) in 35% and 24% patient; respectively. But in controls it was not like this. Factor V leiden was increased significantly (P=0.001) in 27% of patient and 4% of controls. A significant (P=0.02) correlation was detected between protein S levels and age groups . Conclusion: Protein C and protein S levels reduced and factor V leiden activity increased in SCD patients and cause hypercoagulable state in these patients. Sci Med J 2011; 10(3):249-259