گزارش تظاهرات ريوي در سندرم Hyper IgE

سابقه و هدف: سندرم Hyper IgE بيماري نادري از دسته سندرم‌هاي كمبود ايمني اوليه است كه با مشخصات عفونت‌هاي ريوي و جلدي، اگزما و افزايش سطح سرمي IgE مشخص مي‌شود. در اين مقاله، 4 بيمار مبتلا به عفونت‌هاي متعدد ريوي در زمينه سندرم Hyper IgE. معرفي مي‌گردند. معرفي مورد: در اين مطالعه 4 دختر كه سابقه عفونت‌هاي ريوي متعدد داشتند، بررسي شدند و در نهايت سندرم Hyper IgE در آنها تشخيص داده شد. در تمامي بيماران سابقه عفونت‌هاي تنفسي شامل پنوموني، برونشكتازي، آبسه ريوي و هيدروپنوموتوراكس گزارش شده بود. در تمامي موارد سطح سرمي IgE بيشتر از 2000 واحد در ميلي‌ليتر بود. در كشت‌هاي ميكروبي 2 بيمار، استاف اوريوس و سودومونا ايروژينوزا بدست آمد. همه بيماران به درمان آنتي‌بيوتيكي گسترده‌طيف جواب مثبت دادند. عوارض خارج ريوي شامل لنفادنيت چركي و آبسه‌هاي جلدي و مغزي نيز مشاهده شد. نتيجه گيري: سندرم Hyper IgE موجب عفونت‌هاي ريوي و خارج ريوي متعدد شده كه به درمان با آنتي‌بيوتيك‌هاي گسترده‌طيف پاسخ خوبي مي‌دهند.

Background: Hyper IgE syndrome is a rare primary immune deficiency disorder characterized by pulmonary and cutaneous infection, eczema, and elevated serum IgE levels. In this article, 4 patients with hyper IgE syndrome and recurrent pulmonary infection were reported. Case Report: Four girls with history of recurrent pulmonary infections were worked up and hyper IgE syndrome was diagnosed for them. All patients had recurrent pulmonary infections including pneumonia, bronchiectasis, pulmonary abscess, hydropneumothorax. Serum IgE levels were greater than 2000 Iu/ml in all cases. Microbial cultures showed staphylococcus aureas and pseudomans aeroginosa in two cases. All patients respond well to the wide spectrum intravenous antibiotics. Extra-pulmonary manifestations including purulent lymphadenitis, and skin and brain abcesses were observed. Conclusion: Hyper IgE syndrome causes recurrent pulmonary and extra-pulmonary infections which response fairly well to wide spectrum antibiotic therapy.