گزارش يك مورد سندرم برنارد- سولير و همراهي آن با سل ريوي

سابقه و هدف: سندرم برنارد- سولير يك اختلال خونريزي دهنده مادرزادي نادر است كه مشخصه آن ترومبوسيتوپني مي باشد. سندرم برنارد- سولير با علايم كبودي، خونريزي بيني، خونريزي لثه، منوراژي، خونريزي پس از زايمان، خونريزي گوارشي و خونريزي پس از تروما تظاهر مي نمايد اما تاكنون هيچ گزارشي مبني بر بروز هموپتيزي در اين سندرم وجود نداشته است. معرفي مورد: دختر 14 ساله اي به علت هموپتيزي ماسيو به اين مركز مراجعه كرد. در عكس قفسه سينه، كلاپس كامل ريه راست مشاهده شد. در برونكوسكوپي ريژيد، لخته هاي داخل برونش خارج گرديد. اسمير و كشت نمونه خلط مستقيم جهت بررسي از نظر وجود مايكوباكتريوم توبركولوزيس انجام شد كه نتيجه آن مثبت بود. بيمار درمان ضد سل دريافت كرد. در حين روند درمان بيمار دچار خونريزي واژينال ماسيو شد كه به علت تداخل دارويي بين ريفامپين و داروي ضدبارداري با دوز پايين (LD) بود. قرص LD به جهت كنترل خونريزي قاعدگي ماسيو به بيمار داده شده بود. خونريزي واژينال بيمار با انفوزيون پلاكت و فاكتور 7 تركيبي كنترل شد. بعد از 2 ماه از شروع درمان ضد سل اسمير و كشت خلط براي BK منفي شد. يك سال بعد از درمان سل ريوي بيمار كاملاً بهبود يافت و هيچ هموپتيزي اتفاق نيافتاد. نتيجه گيري: وجود هموپتيزي در سندرم برنارد- سولير بايد علامتي از يك بيماري متفاوت مد نظر قرار گيرد و بررسي هاي تشخيصي انجام شود.

Background: Bernard soulier syndrome (BSS) is a rare congenital bleeding disorder characterized by thrombocytopenia. BSS causes bruising, epistaxis, gingival bleeding, menorrhagia, post partum bleeding, gastrointestinal bleeding and post traumatic hemorrhage, but there is no report of hemoptysis in BSS. Case Report: A 14 year-old girl was referred to our center due to massive hemoptysis. Her chest x-ray revealed complete collapse of the right lung. Rigid bronchoscopy was preformed and the intrabronchial clots were removed. Smear and culture of direct sputum was positive for Mycobacterium tuberculosis. She received anti-tuberculosis treatment. During treatment, she developed a massive vaginal bleeding, because of drug interaction between rifampin and low dose contraceptive (LD), which she had been taking for control of massive menstrual bleeding. Her vaginal bleeding was controlled by platelet infusion and recombinant factor 7 infusion. After 2 months of anti-TB treatment, sputum smear and culture for BK converted to negative. One year after treatment, the pulmonary tuberculosis was completely cured and no hemoptysis occurred. Conclusion: When hemoptysis occurs in patients with Bernard soulier syndrome, we should consider other differential diagnoses, and further diagnostic evaluation is recommended